Аденома паращитовидки
Пухлини ендокринної системи зустрічаються не так часто, як новоутворення інших локалізацій. Тим не менш, їх симптоматика і прогноз залежать від своєчасної діагностики і лікування. Неоплазії паращитовидної залози зустрічаються частіше у жінок. Захворювання типово більша для літніх пацієнтів. Але у молодих людей воно теж зустрічається. Пухлини цього органу можуть бути злоякісними і доброякісними. Останні зустрічаються в переважній більшості випадків — приблизно 80-85% випадків виявленого первинного гіперпаратиреозу.
Найпоширеніша форма — аденома паращитовидної залози. Симптоми цього захворювання не завжди вдається розпізнати і зіставити вірно, тому протягом тривалого періоду пацієнти лікуються у урологів або нефрологів.
Зміст:
- 1 Причини захворювання
- 2 Патогенез клінічних проявів аденоми
- 3 Клінічні прояви аденоми
- 4 Діагностика захворювання
- 4.1 Інструментальні методи дослідження
- 4.2 Диференціальна діагностика
- 5 Лікування та прогноз
Причини захворювання
Серед етіологічних факторів аденоматозної гіперплазії органу є генетична (сімейна) схильність, а також харчову поведінку. Вважається, що опромінення теж може стати тригером проліферації гормон-продукуючих клітин.
Говорячи про аліментарному факторі, слід зазначити важливе значення вітаміну Д. Його недолік у дітей викликає рахіт, у дорослих його депривація загрожує синдромом первинного гіпотиреозу, який згодом при порушенні механізму негативного зворотного зв’язку трансформується в доброякісну неоплазію.
Генетичні передумови реалізуються в розвитку поєднаних пухлинних захворюваннях органів ендокринної системи. Існує так званий синдром множинних ендокринних неоплазій. Є три варіанти:
Спадковий фактор
- Синдром Вермера — це перший тип поєднаної патології. Розвивається пухлина паращитовидної залози і новоутворення инкреторного апарату підшлункової залози і аденома гіпофіза.
- МЕН 2 типу (А) демонструє поєднання аденоми паращитовидної залози і феохромоцитоми. Нерідко виявляється медулярний рак щитовидної залози.
- Синдром множинних ендокринних неоплазій 2Б поєднує в собі ознаки МЕН 2А і пухлини нервової тканини (невриноми).
Захворювання шлунково-кишкового тракту з порушенням всмоктування кальцію і вітаміну Д3 можуть при тривалому перебігу викликати гіперпаратиреоз і гіперплазію тканини паращитовидної залози. Це стосується резекції шлунка або кишечнику, а також паразитарних інвазій.
Патогенез клінічних проявів аденоми
Ключовий момент механізму симптомів при гіперплазії тканин щитовидної залози — порушення петлі негативного зворотнього зв’язку. Збільшується рівень кальцію в крові не викликає адекватного зниження секреції паратиреоїдного гормону. Його зростаюча концентрація призводить до того, що розвивається ситуація зі зниженням рівня фосфатів крові (гіпофосфатемія) і одночасне надлишкове виведення цього аніону з сечею — гиперфосфатурия.
Зазначені зміни рівня фосфорного залишку призводять укупі з підвищеним рівнем кальцію сироватки крові до схильності до каменеутворення в нирковій тканині. Тому нефролітіаз — часте прояв аденоми паращитовидної залози.
Кісткова тканина піддається вираженій резорбції: катаболічні процеси переважають анаболічні. Це пов’язано з вираженим підвищенням рівня паратгормону в крові. Важливою мішенню цього з’єднання є клітини-остеобласти. При гиперпаратиреодидизме вони набувають фенотип остеокластів, які руйнують тканини кістки.
Типові також зміни з боку інших електролітів. З урахуванням відомого антагонізму між катіонами кальцію і магнію гіперкальціємія призводить до зниження рівня магнію. Можливий розвиток метаболічного ацидозу, частіше приєднується при тяжкому перебігу захворювання або великих розмірів пухлинного вогнища.
Клінічні прояви аденоми
Існує п’ять клінічних форм гиперпаратиреодного синдрому. З них 4 проявляються виражено, одна – безсимптомна:
Оссалгия
- метаболічний варіант
- кісткова форма з переважанням остеопенічного синдрому
- нирковий варіант з формуванням нефролітіазу і частими нападами ниркової коліки
- змішана форма поєднує в собі ознаки ниркового і кісткового варіанти
- латентний варіант без клінічної симптоматики
Ураження кісток — найпоширеніше клінічне прояв описуваного захворювання. Симптоматика неспецифичная, тому клініцисти часто помиляються з діагнозом і не призначають необхідні дослідження. Бувають ситуації, коли прояви з боку кісткової системи необгрунтовано відносять до ознак сенильного остеопорозу у жінок похилого віку. На які симптоми слід звертати увагу:
- зменшення росту (у порівнянні з таким у 30-річному віці)
- переломи, які не супроводжуються вираженим больовим синдромом
- тривала консолідація переломів
- хиткість, а також випадання зубів
- оссалгии — кісткові болі невизначеної локалізації, які стають інтенсивними при спробі здійснення рухів
- слабкість, невмотивована втома
- міастенія, міалгія, які нагадують
- общеитноксикационный синдром
- болі в суглобах, що нагадують подагричний артрит
При тривалому перебігу і вираженої остеопенії порушується хода з-за остеолізу стегнових та інших кісток нижніх кінцівок. Остеопоротические зміни слід ретельно досліджувати, враховуючи можливий вторинний характер їх появи при аденомі паращитовидної залози.
Кожен п’ятий пацієнт з первинним гіперпаратиреозом (хворобою Реглингхаузена-Енгеля) страждає ураженням ниркової тканини. На ранніх етапах розвивається сечокам’яна хвороба. При дослідженні каменів і сечового осаду при цьому виявляються оксалати кальцію.
Нефролітіаз проявляється нападами ниркової коліки. При призначенні необхідного переліку досліджень лікар повинен виявити рівень паратгормону навіть при нормокальціємії, так як він не завжди підвищений навіть при гиперпаратиреодизме.
Нерідко при дії паратиреоїдного гормону при його надлишку на нирки в рамках будь-якої з п’яти перерахованих форм патології розвивається спрага і поліуріческій синдром. При тривалому існуванні аденоми з’являються ознаки порушення функції нирок — хронічної ниркової недостатності.
З боку системи травлення відзначається схильність до запорів. Можлива нудота. Болі, що з’являються при цій ендокринопатії, можуть симулювати синдром гострого живота і такі захворювання, як панкреатит, апендицит, холецистит та кишкову непрохідність. Больовий синдром локалізується в епігастральній ділянці живота. Його виникнення пов’язане з кальцифікацією судин, що живлять органи травлення.
Діагностика захворювання
План обстеження пацієнта для підтвердження гиперпаратиреоидизма і виключення інших причин включає загальноклінічні способи, біохімічний аналіз і використання інструментальних методик.
Аналіз крові
Загальний аналіз крові зазвичай виявляє гіпохромну анемію. При подальшому дослідженні профілю залози з’ясовується, що вона носить перерозподільчий характер. Можливе прискорення ШОЕ.
Обстеження сечі демонструє надлишок солей — оксалатів. Після коліки з’являється еритроцитурія. Якщо нефролітіаз ускладнюється пієлонефритом, то в сечі можна побачити багато лейкоцитів і бактерії. Нітратний тест при цьому позитивний.
Біохімічний аналіз сироватки крові переслідує своєю метою виявлення кальциемии, порушення функції нирок і виключення патології печінки та інших органів гепато-біліарної зони, а також шлунка і кишечника. Підвищення рівня креатиніну, сечовини, а також залишкового азоту говорить про те, що має місце хронічна недостатність ниркової функції. Підвищений рівень трансаміназ, білірубіну дозволяє наштовхнути на думку про те, що слід дослідити стан печінки і гепатобіліарної зони на предмет з’ясування запальної або механічної етіології гіпербілірубінемії.
Фракції кальцію в сироватці крові досліджуються при наявності каменів і будь-якій підозрі на гіперплазію тканин паращитовидної залози. Інтерес представляє вміст іонізованого катіону, так і кальцію, що знаходиться у зв’язку з транспортним білком — переносником. При гиперпаратиреоидизме підвищується рівень обох фракцій.
Наступний важливий специфічний показник — це концентрація паратиреоїдного гормону — ПТГ. Існують особливості:
Дослідженню підлягає загальний рівень паратиреоїдного гормону і його інтактний фрагмент. Їх визначають з допомогою иммунолюминисценции. Більш специфічне визначення кінцевого фрагмента, який специфічний для доброякісної гіперплазії органу. Цей показник більш інформативний.
Інструментальні методи дослідження
При розвитку клінічних проявів кісткової форми першим способом, який дозволить визначити остеопению або остеопороз, остеоліз, є рентгенівська денситометрія. Вона оцінює такі параметри, як архітектоніка кістки, показники її мінеральної щільності. Дослідженню підлягає хребетний стовп, кістки передпліччя і стегно. При виявленому остеопорозі слід вести діагностичний пошук і диференціювати це стан іншими захворюваннями, що супроводжуються остеопенією.
УЗД органів
Ультразвукове дослідження покликане оцінити стан органів черевної порожнини і нирок. При панкреатиті або холециститі візуалізуються типові ехо-ознаки — підвищена ехогенність та неоднорідність структури. Нирки при наявності нефролітіазу містять камені. Ультразвукове дослідження виявляє їх наявність, визначає локалізацію конкрементів. При приєднанні бактеріальної флори чашково-мискова система стає деформованою, розширеною. Цей стан носить назву пиелоэктазии.
УЗД щитовидної залози та паращитовидної залози може допомогти у візуалізації аденоми, гіперплазії або карциноми органу. Але не завжди воно буде інформативним, так як бувають випадки атипової локалізації щитовидної та паращитовидної залози. Ці ситуації вимагають використання томографічного дослідження за допомогою КТ або МРТ.
Сцинтиграфія передбачає внутрішньовенне введення мічених атомів. Подальше рентгенологічне обстеження виявляє вузли — «холодні» або «гарячі». Наступний етап — інтраопераційне дослідження паращитовидної залози. Воно доповнюється гістологічним аналізом.
Для виключення виразкової хвороби та інших уражень слизової шлунково-кишкового тракту використовується фіброезофагогастродуоденоскопія. Аденома паращитовидної залози імітує цукровий діабет у ряді випадків. Тому потрібно досліджувати рівень цукру в крові і глікемічний профіль.
Диференціальна діагностика
Клінічні прояви та лабораторні ознаки цієї патології можуть зустрічатися і при інших захворюваннях. Найважливіше — диференціальний діагноз між доброякісно протікає аденомою і карциномою паращитовидної залози. Симптоматика обох новоутворень подібна. Але у карциноми є особливості (вони проявляються при більшості злоякісних пухлин):
Втрата весПотеря весаа
- відраза до їжі, анорексія
- схуднення без очевидних причин
- блідий шкірний покрив
- субфебрилітет протягом тривалого часу
- наростання тривожності
- сонливість, втома
- скарги на серцебиття і зниження толерантності до фізичних навантажень
Виключити рак дозволить проведення томографічного дослідження та визначення рівня онкомаркерів. Також аналізується залучення в процес регіональних лімфатичних колекторів.
Хронічна дисфункція нирок — прояв великої кількості нефрологічних, урологічних, серцево-судинних захворювань. Дуже часто цей стан супроводжує діабетичний нефросклероз. Необхідно виключити це захворювання за допомогою визначення глікемії, рівня глікозильованого гемоглобіну, проведення глюкозотолерантного тесту.
Протеїнурія характерна для ниркової недостатності в рамках цукрового діабету. Є також один важливий клінічний ознака, характерний для первинного гіперпаратиреозу і нетиповий для діабетичного ураження. Це зниження апетиту. Адже при порушеній толерантності до глюкози і цукровому діабеті розвивається полідипсія і полифагия.
Нерідко гіперкальціємія імітує клініку гострого живота. Тому швидка допомога доставляє пацієнтів до хірургічного відділення лікарні з такими попередніми діагнозами:
- ниркова коліка
- напад хронічного панкреатиту або гостра ситуація
- напад жовчнокам’яної хвороби або печінкова коліка
- гострий апендицит
- холецистит
- камінь в області сечоводу
- кишкова непрохідність
Для виключення цих станів потрібне проведення оглядової рентгенографії органів черевної порожнини, ультразвукове дослідження нирок, рентгеноскопія товстої кишки, біохімічні аналізи по cito.
Лікування та прогноз
Медикаментозна корекція стану вимагається при проведенні передопераційної підготовки. Вона включає обмеження споживання продуктів, багатих катіонами кальцію. При виявленому остеопорозі необхідно застосування бісфосфонатів.
При важкій гіперкальціурії обгрунтовано використання стероїдних гормонів. Метаболічний ацидоз коригується за допомогою розчину гідрокарбонату натрію. Виправдана інфузійна терапія з розчинами глюкози та натрію хлориду.
Хірургічний підхід вимагає видалення органу. Операція називається паратиреоидэктомией. Доступ до органу такою ж, як і при виконанні втручань на щитовидній залозі.
Після оперативного втручання всі змінені біохімічні параметри повертаються до нормальних значень. Остеопороз вимагає використання бісфосфонатів. Через півроку лікування необхідно виконати контроль з допомогою рентгенологічної денситометрії.
Каменеутворення призупиняється. Однак, необхідна дієта з обмеженням оксалат-містять продуктів. Один раз в три місяці слід моніторувати зміни загального аналізу сечі, а раз на рік — ультразвукове дослідження нирок.
Прогноз вважається сприятливим. Працездатність повністю відновлюється за винятком ситуацій з розвитком патологічних переломів, порушень скелета і ниркової дисфункції.