Імуноглобулін – асоційована нефропатія: симптоми, прогноз, діагностика і лікування імуноглобулін – асоційованої нефропатії

Зміст статті:

  • Симптоми нефропатії
  • Діагностика при імуноглобулін — асоційованої нефропатії
  • Прогноз при нефропатії
  • Лікування імуноглобулін — асоційованої нефропатії

lgA-нефропатія — захворювання, що супроводжується накопиченням lgA-імунних комплексів в клубочках — проявляється повільно прогресуючої гематурією, протеїнурією і часто нирковою недостатністю. Діагноз грунтується на аналізі сечі і біопсії нирок. Прогноз в цілому сприятливий. Лікування включає прийом інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту, глюкокортикоїдів і омега-3 поліненасичених жирних кислот.

lgA-нефропатія — форма хронічного ГН характеризується накопиченням lgA – імунних комплексів в клубочках. Вона є найпоширенішою формою ГН у всьому світі, зустрічається у всіх вікових групах, з переважним початком у підлітковому віці після 20 років. Чоловіки хворіють в 2-6 разів частіше, ніж жінки. Захворювання більше поширене серед білих і азіатів, ніж серед афроамериканців. Поширеність становить 5% у США, 10-20 % у Південній Європі та Австралії і 30-40 % в Азії.

Причини невідомі, але є припущення, що lgA-нефропатія може виникнути в результаті багатьох патогенетичних механізмів, включаючи збільшену продукцію gA-l, аномальне глікозилювання gA-l, що викликає підвищене зв’язування з мезангиальными клітинами,

знижений кліренс gA-l, дефект імунітету слизової оболонки і надмірну продукцію цитокінів, які стимулюють проліферацію мезангиальных клітин. Сімейний характер також спостерігали, що передбачає генетичну природу, принаймні в деяких випадках.

Ниркова функція початково збережена, але можуть виникнути ознаки ниркового захворювання. У деяких пацієнтів хвороба маніфестує гострою або хронічною нирковою недостатністю, тяжкою артеріальною гіпертензією або нефротичним синдромом.


Симптоми нефропатії

Найпоширенішим проявом є постійна або рецидивуюча макроскопічна гематурія або безсимптомна мікрогематурія з помірною протеїнурією. Інші симптоми імуноглобулін — асоційованої нефропатії зазвичай не виражені.

Макрогематурія при gA нефропатії зазвичай починається через 1 або 2 дні після лихоманки на тлі захворювань слизових оболонок, імітуючи гострий ГН, крім початку гематурії, збігаючись або негайно слідуючи за лихоманкою, і може супроводжуватися болем у попереку. Артеріальна гіпертензія не характерна на момент діагностики.

Діагностика при імуноглобулін — асоційованої нефропатії

Діагноз передбачається на підставі аналізу сечі і підтверджується біопсією. Аналіз сечі виявляє мікрогематурії, зазвичай з дисморфными еритроцитами і еритроцитарних циліндрами. Помірна протеїнурія типова і може зустрічатися без гематурії; нефротичний синдром розвивається менш ніж у 20 % пацієнтів.

Концентрації креатиніну плазми крові і комплементу зазвичай в нормі. Концентрація gA в плазмі крові може бути збільшена, можуть бути присутніми циркулюючі комплекси фібронектину і gA; однак ці результати мають сумнівну цінність.

Биоспия нирок показує гранулярні включення gA і СЗ при імуно-флюоресцентної фарбуванні у розширеному мезангие з фокусами сегментарних проліферативних або некротичних змін. Важливо, що мезангиальные включення gA неспецифічні і також зустрічаються при багатьох інших захворюваннях, включаючи пурпуру Шенлейн-Геноха, цироз печінки,запальні захворювання кишечника, псоріаз, ВІЛ-інфекцію, рак легені та різноманітні колагенози. Гломерулярне накопичення gA — первинна особливість пурпури Шенлейн-Геноха; дані стану можуть бути невидимими при біопсії. Це допускає припущення, що пурпура може бути системною формою lgA-нефропатії. Однак пурпури Шенлейн -Геноха клінічно відрізняється від lgA-нефропатії і зазвичай проявляється висипом, артралгією і болем в животі.

Прогноз при нефропатії

lgA-нефропатія зазвичай повільно прогресує. Ниркова недостатність та артеріальна гіпертензія розвиваються протягом 10 років у 15-20 % пацієнтів. Прогресія до термінальної стадії ниркової недостатності зустрічається в 25 % випадків у пацієнтів після 20 років захворювання. Якщо lgA-нефропатія діагностована в дитинстві, прогноз зазвичай сприятливий. Однак постійна гематурія незмінно призводить до артеріальної гіпертензії, протеїнурії та ниркової недостатності. Старший вік початку захворювання, артеріальна гіпертензія, постійна важка протеїнурія, відсутність рецидивуючої макрогематурії, збільшення концентрації креатиніну, виражений гломерулярный склероз або трансформація в быстропрогрессирующий ГН і тубулоинтерстициальная патологія є факторами ризику розвитку ниркової недостатності.

Лікування імуноглобулін — асоційованої нефропатії

Нормотензивные пацієнти з інтактною нирковою функцією і помірною протеїнурією зазвичай не потребують лікування, якщо ниркова функція не погіршується або не наростає протеїнурія. Пацієнтам з нирковою недостатністю і більш важкої протеїнурією та гематурією зазвичай пропонують лікування нефропатії, яке повинно бути розпочато до розвитку вираженої ниркової недостатності.

Інгібітори АПФ використовують з передумовою, що вони зменшують артеріальний тиск і протеїнурію, але дані про їх ефективність суперечливі. Пацієнти з генотипом DD гена АПФ можуть мати більший ризик прогресування хвороби та більш ймовірно реагують на цю терапію. Для пацієнтів з артеріальною гіпертензією інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину є засобами вибору навіть при відносно помірній нирковій хвороби. Комбінацію блокаторів рецепторів ангіотензину та інгібіторів АПФ призначають, якщо монотерапія не контролює артеріальну гіпертензію або не зменшує протеїнурію.

Глюкокортикоїди застосовували протягом багатьох років, але ефективність їх не описана. Один з протоколів використовує метилпреднізолон 1 г внутрішньовенно 1 раз на день протягом 3 діб до початку 1 -го, 3-го і 5-го місяців плюс преднізон 0,5 мг/кг всередину через день протягом 6 міс. З-за ризику побічних ефектів глюкокортикоїди повинні бути призначені для пацієнтів з прогрессирова-ням захворювання, видимим за погіршення протеїнурії або ниркової функції, або для пацієнтів з тяжкою протеїнурією або значною нирковою недостатністю. Комбінації глюкокортикоїдів, циклофосфаміду і азатіоприн також застосовують, але їх ефективність і безпечність порівняно з одними лише глюкокортикоїдами сумнівна. Ефективність мікофенолату мофетилу також вивчають. Жоден з цих препаратів не запобігає рецидиву у пацієнтів після трансплантації.

Омега-3 — поліненасичені жирні кислоти, доступні добавки на основі риб’ячого жиру, — використовували при лікуванні lgA-нефропатії, але дані про їх ефективність суперечливі. Механізм дії може включати вплив на про-запальні цитокіни. Інші варіанти терапії пропонували для зниження синтезу gA та інгібування мезангиальной проліферації. Виключення з дієти глютену, молочних продуктів, яєць і м’яса; тонзилектомія; імуноглобулін людини нормальний, все теоретично зменшують продукцію gA. Гепарин натрію, дипіридамол і статини — лише кілька прикладів n vtro інгібіторів проліферації мезангиальных клітин. Дані, що підтримують будь-який з цих варіантів терапії, обмежені або відсутні, тому вони не можуть бути рекомендовані для стандартного лікування імуноглобулін — асоційованої нефропатії.

Трансплантація нирки переважно діалізу з-за хорошою віддаленій виживання без рецидиву хвороби. Хвороба рецидивує менш ніж у 15 % реципієнтів.

Довідник медичних захворювань.