Кістозна хвороба нирок при синдромах мальформації

Кісти нирок — характерні прояви багатьох вроджених системних аномалій.

Порушення включають орально-дигитально-фаціальний синдром, хвороба Von Hp-pel-Lndau, туберозний склероз, Zellweger, Joubert, vem-ark, Meckler-Gruber, Laurence Moon, Ehlers-Danlos, Ells-van Creveld, Goldston,

Melnck-Fraser синдроми і асфиксирующую торакальную дистрофія. Трисомії 13,18,21 також часто асоційовані з кістами нирок.

Кістозна дисплазія нирок — вроджена кістозне захворювання, що вражає виключно нирки. Саме тому кістозна дисплазія нирок може бути частиною вродженого синдрому або ізольованою аномалією.

Ниркову недостатність традиційно поділяють на:

  • гостра ниркова недостатність
  • хронічна ниркова недостатність.

Перша розвивається швидко, часто кілька днів, в той час як остання прогресує повільно місяцями або роками. Деякі випадки поєднуються разом.