Медуллярна губчаста нирка: причини, діагноз, лікування медуллярной губчастої нирки

Медуллярна губчаста нирка — формування двосторонніх дифузно розташованих медуллярных кіст, викликаних аномаліями близько ниркової чашки термінальних збірних канальців.

Причини медуллярной губчастої нирки невідомі, але генетична передача відбувається в 5 % випадків і більше. Захворювання найбільш часто зустрічають серед пацієнтів з Ehlers-Danlos, синдромом Марфана або Beckwth-Wedemann синдромами, вродженої гемигипертрофией або хвороба Каролі.

Більшість пацієнтів не мають клінічних проявів, і захворювання часто залишається нерозпізнаним. Воно сприяє формуванню каменів і ІМП, тому найбільш часті симптоми — ниркова коліка, гематурія і дизурія. Аналіз сечі зазвичай показує неповний дистальний нирковий канальцевий ацидоз та зниження концентраційної функції нирок без симптоматичної поліурії.

Діагноз встановлюють при КТ, але і екскреторна урографія може бути використана. УЗД менш інформативно, так як маленькі кісти і розташовані глибоко в мозковому шарі нирок. Диференціальний діагноз включає кістозну дисплазію нирок, папілярний некроз, пиелонефритические кісти, туберкульоз та інші стани, що супроводжуються не-фрокальцинозом.

Медуллярна губчаста нирка — доброякісна патологія, довгостроковий прогноз відносно сприятливий. Обструкція камінням може короткочасно зменшити ступінь клубочкової фільтрації і збільшити концентрацію креатиніну в плазмі крові.

Лікування показано лише при приєднанні ІМП і повторному формуванні каменів. Тіазиди і збільшення обсягу спожитої рідини інгібують формування каменів і можуть зменшити частоту виникнення обструктивних ускладнень.