Зміст статті:
- Симптоми та діагностика мембранозної нефропатії
- Мембранозна нефропатія: лікування
Мембранозна нефропатія — відкладення імунних комплексів у БМК, що приводить до потовщення останньої. Причина не відома, хоча вторинні причини включають прийом лікарських препаратів, інфекції, аутоімунні захворювання і рак. Симптоми мембранозної нефропатії:
- поступове, приховане розвиток набряків,
- важкою протеїнурії,
- поява доброякісного сечового осаду при нормальній нирковій функції і нормальному або підвищеному артеріальному тиску.
Діагностика мембранозної нефропатії ґрунтується на даних біопсії нирки. Лікування мембранозної нефропатії зазвичай включає призначення глюкокортикоїдів і циклофосфаміду, хоча у багатьох пацієнтів можлива спонтанна ремісія.
Мембранозна нефропатія головним чином вражає дорослих. Вона зазвичай ідіопатична, але може бути викликана прийомом лікарських препаратів, інфекцією, аутоімунними захворюваннями, тиреоїдит або злоякісними новоутвореннями. В за – лежно від віку пацієнтів у 4-20 % з них є злоякісні новоутворення, включаючи солідний рак легенів, товстої кишки, шлунка, молочної залози або нирки; ходжкинскую або неходжкинскую лімфому; хронічний лімфоцитарний лейкоз та меланому.
МН рідко розвивається у дітей, зазвичай на тлі інфікування вірусом гепатиту В або ВКВ.
Тромбоз ниркових вен особливо часто виникає при МН, але часто має клінічно безсимптомний перебіг, якщо не ускладнюється ТЕЛА.
Симптоми та діагностика мембранозної нефропатії
Пацієнти зазвичай звертаються вже з набряками та протеїнурією нефротичного діапазону і іноді микрогематурией і артеріальною гіпертензією. Початково можуть бути присутні ознаки хронічного імунокомплексного захворювання, дифузної хвороби сполучної тканини, хронічній інфекції або пухлини.
Діагноз припускають на підставі анамнезу і результатів аналізу сечі і підтверджують даними біопсії. Тільки у 20 % пацієнтів є протеїнурія «не нефротичного діапазону». Зміст СЗ і С4 в нормі. Швидкість клубочкової фільтрації нормальна або знижена. При електронній мікроскопії імунні комплекси видно як щільні включення. Субэпителиальные щільні включення зустрічають на ранніх стадіях захворювання, з виростами lamna densa між включеннями. Пізніше включення з’являються в межах БМК, і розвивається її значне потовщення. Дифузний гранулярний характер відкладення gG розвивається вздовж всієї БМК без клітинної проліферації, ексудації або некрозу.
Пошук онкологічного захворювання повинен бути зроблений, особливо у пацієнтів із втратою маси тіла, незрозумілою анемією або позитивним результатом аналізу калу на гемоглобін і у літніх. Лікарський МН також повинен бути прийнятий до уваги.
Прогноз при мембранозної нефропатії
Приблизно у 25 % пацієнтів можлива спонтанна ремісія, у 25 % з них розвивається постійна протеїнурія «не нефротичного діапазону», у 25 % — постійний НС, у 25 % — прогресія до термінальної стадії ниркової недостатності. Жінки, діти і молоді пацієнти з протеїнурією «не нефротичного діапазону» і особи з нормальною нирковою функцією протягом 3 років після встановлення діагнозу мають тенденцію до невираженою прогресії захворювання.
Чоловіки старше 50 років з протеїнурією більше 10 г/добу, пацієнти з підвищеною р-микроглобулинурией і пацієнтів з початково високою концентрацією креатиніну плазми крові мають найбільший ризик прогресії до ниркової недостатності.
Мембранозна нефропатія: лікування
Початкове лікування мембранозної нефропатії — корекція основних причин. Серед пацієнтів з ідіопатичним МН безсимптомні пацієнти з протеїнурією «не нефротичного діапазону» не потребують лікування; ниркову функцію однак слід періодично контролювати. Пацієнти з протеїнурією нефротичного діапазону без скарг або з набряками, контрольованими сечогінній терапії, повинні спостерігатися, тому що більш ніж у 50% з них можлива часткова або повна ремісія протягом 3-4 років.
Імунодепресанти слід призначати тільки пацієнтам з симптоматичним ідіопатичними НС і тим, хто має високий ризик прогресування захворювання. В даний час не існує загальноприйнятого протоколу, але відомий підхід, що використовує метилпреднізолон 1 г внутрішньовенно протягом 3 днів, після чого призначають преднізолон 0,5 мг/кг всередину 1 раз на день протягом наступних 27 днів. Протягом наступного місяця: хлорамбуцил 0,2 мг/кг всередину 1 раз на день. Такий 2-місячний протокол чергують у загальній складності протягом 6 міс. Протокол залишається спірним і повинен використовуватися з обережністю, особливо в літньому віці з-за підвищеного ризику інфекційних ускладнень. Пацієнтам, які не переносять цитостатичну терапію, призначають циклоспорин 4-6 мг/кг всередину 1 раз на день протягом 4 міс. Пацієнтам з артеріальною гіпертензією призначають інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину. Ці препарати можуть також бути корисними для пацієнтів без артеріальної гіпертензії, зменшуючи протеїнурію. Методи лікування недоведених віддалених результатів включають введення імуноглобуліну внутрішньовенно та НПЗЗ.