Ниркова патологія, асоційована з мієломної хворобою: симптоми і лікування

Зміст статті:

  • Симптоми діагноз при нирковій патології
  • Прогноз і лікування ниркової патології

Пацієнти з множинною мієломної хворобою мають підвищену продукцію моноклональних легкоцепочечных lg. Ці ланцюги фільтруються клубочками і мають нефротоксичностью і можуть пошкодити фактично всі області ниркової паренхіми.

Механізми нефротоксичності невідомі. Найбільше поширені тубулоинтерстициальное і гломерулярне пошкодження.

Тубулоинтерстициальная патологія. Легкі ланцюги насичують реабсорбционную здатність проксимальних канальців, досягають дистального нефрона та в комбінації з відфільтрованими білками і мукопротеином Тамм Хорсфалла формують циліндри, які викликають обструкцію. Термін мієломна нирка в цілому відноситься до ниркової недостатності, викликаної тубулоин-терстициальным пошкодженням. Факторами, що призводять до формування циліндрів, є низький діурез, підвищення внутриканальцевой концентрації хлориду натрію, рентгеноконтрастні засоби і збільшення внутриканальцевого рівня іонів кальцію внаслідок гіперкальціємії, що часто зустрічається на тлі лізису кісток при множинній мієломної хвороби.

Інші типи тубулоинтерстициальных пошкоджень, пов’язаних з протеїнурією Бенс-Джонса, включають проксимальну канальцеву транспортну дисфункцію, що призводить до розвитку синдрому Фанконі, і інтерстиціальне депонування легких ланцюгів з запальною інфільтрацією і активним ушкодженням канальців.

Гломерулопатии. Гломерулопатии при мієломної хвороби мають два спільних механізму: амілоїдоз і депонування легких ланцюгів у клубочках. Амілоїдоз призводить до мезангиальному та/або субэпителиальному депонуванню амілоїду в клубочках, випадково орієнтованих, неветвящихся волокон, що складаються з варіабельних областей А,-легкихцепей. Хвороба накопичення легких ланцюгів, яка також може зустрічатися при лімфомі та макроглобулінемія Вальді-нстрема, являє собою гломерулярне депонування неполимеризированных легких ланцюгів, як правило, постійних областей до-ланцюгів.

Рідше непролиферативна, невоспалительная гломерулопатия, що викликає протеїнурію нефротичного діапазону, може розвинутися на пізній стадії мії-лом-асоційованої хвороби нирок, а проліферативний гломерулонефрит іноді розвивається, як рання форма

БНЛЦ, з прогресією в мембранозно-проліферативний гломерулонефрит і нодулярную гломерулопатию, що нагадує діабетичну нефропатию.


Симптоми діагноз при нирковій патології

Переважають симптоми мієломної хвороби і нормохромно-нормоцитарной анемії.

Діагноз миелом-асоційованою нирковою хвороби передбачається на підставі ознак ниркової недостатності, зазвичай супроводжується м’яким осадом сечі і від’ємним чи позитивним у вигляді слідів результатом дипстик тесту на білок. Діагноз тубулоинтерстициальном патології на тлі накопичення легких ланцюгів підтверджується різко позитивним тестом з сульфосаліциловою кислотою, передбачає значний вміст білка в сечі, крім альбуміну, та/або електрофорез білків сечі. Діагноз гломерулопатии підтверджується при нирковій біопсії. Біопсія нирок може продемонструвати депонування легких ланцюгів у 30-50% пацієнтів, незважаючи на відсутність піддаються виявленню парапротеинов плазми крові або при иммуноэлектрофорезе.

Прогноз і лікування ниркової патології

Прогноз ниркової патології сприятливий для пацієнтів з тубулоинтерстициальном і клубочкової БНЛЦ, які отримують лікування. Прогноз гірше для пацієнтів з амілоїдозом, у яких депонування амілоїду триває і веде до ниркової недостатності у більшості випадків. При будь-якій формі без лікування фактично всі ниркові ураження ведуть до ниркової недостатності.

Лікування ниркової патології полягає в терапії множественнной мієломної хвороби спільно з профілактикою гіповолемії і підтриманням високого діурезу. Олужнення сечі допомагає змінити перевантаження легкими ланцюгами і зменшує взаємодію з мукопротеином Тамм-Хорсфалла, роблячи легкі ланцюги більш розчинними. Колхіцин зменшує секрецію мукопротеина Тамм-Хорсфалла в просвіт канальців і зменшує взаємодію з легкими ланцюгами, таким чином, знижуючи токсичність. Відмова від петльових діуретиків запобігає ризик гіповолемії і високих дистальних концентрацій натрію, які можуть погіршити перебіг ассоциированого з миеломой ниркового захворювання.

Симптоми і лікування.