Вроджена кістозна дисплазія нирок — це широка категорія спорадичних вроджених мальформацій, що включає метанефрическую мальформацій або вроджену обструктивну уропатію.
Урологічні порушення включають обструкцію мисково-сечовідного і мочеточниково-протоки сегментів. Нейрогенний сечовий міхур, уретероцеле, задні уретральні клапани та синдром подрезанного живота, prune-belly, (тріада дефектів м’язів передньої черевної стінки, аномалій сечовидільного тракту (наприклад, розширення сечоводів, збільшення сечового міхура і уретри], і двосторонній крипторхізм).
Симптоми вродженої кістозної дисплазії нирок варіюють залежно від обсягу збереженої паренхіми нирок та залучення одного або обох нирок. Зазвичай порушення функції нирок розвивається по мірі прогресування процесу. Вроджена кістозна дисплазія зазвичай розпізнається при УЗД пренатально або в ранньому дитинстві.
Прогноз залежить від обсягу резидуальної функціонуючої паренхіми нирок.
Лікування вродженої кістозної дисплазії нирок полягає в оперативній корекції урологічного захворювання, а при термінальній ХНН — трансплантації нирки.
