Фокальний сегментарний гломерулосклероз: симптоми, лікування та прогноз

Зміст статті:

  • Фокальний сегментарний гломерулосклероз: симптоми і діагноз
  • Прогноз лікування фокального сегментарного гломерулосклероза
  • Фокальний сегментарний гломерулосклероз: лікування

Фокальний сегментарний гломерулосклероз — розсіяний мезангиальный склероз у деяких, не всіх, клубочках. Початок захворювання прихований, з протеїнурії, помірної гематурії, артеріальної гіпертензії і азотемії, головним чином у підлітків, а також у молодих і осіб середнього віку. Діагностика фокального сегментарного гломерулосклероза, уточнюють на підставі анамнезу, фізикальних даних і аналізів сечі; підтверджують результатами біопсії нирки. Лікування фокального сегментарного гломерулосклероза включає прийом глюкокортикоїдів і іноді цитостатиків.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз в даний час є найчастішою причиною ідіопатичного НС у дорослих у США. Захворювання особливо поширене серед афроамериканців. Хоча ФСГС зазвичай ідіопатичний, він може зустрічатися при внутрішньовенному використанні наркотиків, ожирінні, нестероїдної нефропатії і при захворюваннях, що викликають втрату нефронів. Існують сімейні випадки. ВІЛ-асоційована нефропатія характеризується поразкою, подібним ФСГС та, схоже, більше поширена серед афроамериканців з ВІЛ, які вживають ін’єкційні наркотики. Захворювання може сприяти інфікування клітин нирки ВІЛ. ВІЧА слід відрізняти від багатьох інших порушень, які зустрічають з більш високою частотою у ВІЛ-інфікованих пацієнтів та викликають ниркову патологію, наприклад тромботична мікроангіопатія, імунокомплексний гломерулонефрит і лікарський інтерстиціальний нефрит і рабдоміоліз.


Фокальний сегментарний гломерулосклероз: симптоми і діагноз

Пацієнти з ФСГС зазвичай мають важку протеїнурію, артеріальну гіпертензію та ниркову дисфункцію, хоча безсимптомна протеїнурія «не нефротичного діапазону» іноді є єдиною ознакою. Мікрогематурії виявляють іноді. Протеїнурія, як правило, неселективная. Концентрації gG часто знижені. Діагноз підтверджують результатами біопсії нирок, які показує фокальну і сегментарную гиалинизацию клубочків, часто з імунним фарбуванням включень gM і СЗ глыбчатого і грубого гранулярного характеру. Електронна мікроскопія показує дифузне згладжування відростків подоцитов. Можливий тотальний склероз, що призводить до атрофії клубочків.

ВІЧА може супроводжувати симптоми синдрому набутого імунодефіциту. При зверненні у пацієнта часто вже є помірна азотемія і симптоми НС, включаючи протеїнурію нефротичного діапазону. Нирки збільшені, підвищеної ехогенності при ультрасонографії. Світлова мікроскопія показує спавшиеся капіляри різного ступеня вираженості і різного ступеня вираженості збільшення мезангиальной матриці. Відзначаються виражені дегенеративні зміни канальцевых клітин, атрофія канальців або дилатація мікро-цитов. Інтерстиціальні иммуноклеточные інфільтрати, фіброз і набряк також поширені. Канальцевые ретикулярні включення, подібні до таких при СЧВ, виявлені у межах ендотеліальних клітин, але в даний час зустрічаються рідко на фоні більш ефективної терапії ВІЛ. Нормотензия і персистуюче збільшення нирок допомагають диференціювати ВІЧА від ФСГС.

Прогноз лікування фокального сегментарного гломерулосклероза

Прогноз несприятливий. Спонтанна ремісія зустрічається менш ніж у 10 % пацієнтів. Ниркова недостатність розвивається більш ніж у 50 % пацієнтів протягом 10 років; у 20 % пацієнтів, незважаючи на лікування, протягом 2 років розвивається термінальна стадія ниркової недостатності. Захворювання швидше прогресує у дорослих, ніж у дітей. Наявність сегментарного склерозу в області гломерулярного полюса, звідки виходить каналець, може обумовлювати більш сприятливий відповідь на глюкокортикоїдну терапію. Інший варіант, при якому капіляри сморщены або спавшиеся, передбачає більш тяжкий перебіг хвороби і швидку прогресію до ниркової недостатності. Вагітність може загострити перебіг ФСГС.

ФСГС може рецидивувати після пересадки нирки у 20-30 % пацієнтів. Протеїнурія іноді розпочинається протягом декількох годин після трансплантації. Серед пацієнтів з рецидивом ФСГС у 30-50 % відбувається втрата трансплантата. Найбільший ризик є у маленьких дітей, у пацієнтів з розвитком ниркової недостатності раніше 3 років і у пацієнтів з мезангиальный проліферацією.

У наркоманів з НС припинення вживання героїну на ранніх стадіях захворювання може призвести до повної ремісії.

У більшості пацієнтів з ВІЧА захворювання швидко прогресує до термінальної стадії ниркової недостатності протягом 1 -4 міс.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз: лікування

Лікування часто неефективно. Глюкокортикоїди рекомендують протягом як мінімум 2 міс, хоча деякі експерти рекомендують продовжувати лікування до 9 міс. При тривалій терапії відзначено сприятливий відповідь в 30-50 % випадків. Після 2 тижнів ремісії протеїнурії глюкокортикоїди відміняють повільно протягом 2 міс. Вторинні і сімейні випадки найімовірніше будуть стійкі до глюкокортикоїдів.

При досягненні невеликого поліпшення або виникненні рецидиву циклофосфамід або циклоспорин можуть індукувати ремісію. Пацієнтам, стійким до глюкокортикоїдів, далеко зайшли первинним ФСГС повинен бути призначений тривалий курс інгібіторів АПФ. В якості альтернативи можливий плазмаферез з імуносупресією такролімусом.

Лікування ВІЧА укладено в призначенні антиретровірусної терапії. Лікування основної ВІЛ-інфекції може поліпшити результат ниркового ураження. Застосування інгібіторів АПФ має, ймовірно, певну користь. Роль глюкокортикоїдів остаточно не визначена. Діаліз зазвичай необхідний.

Симптоми і лікування захворювань.