Зміст статті:
- Що таке гіпогонадизм?
- Причини гіпогонадизму у чоловіків
- Симптоми і ознаки гіпогонадизму у чоловіків
- Діагностика при гіпогонадизмі у чоловіків
- Лікування гіпогонадизму у чоловіків
- Лікування безпліддя при гіпогонадизмі.
- Відео про чоловічий гіпогонадизм
Що таке гіпогонадизм?
Гіпогонадизм визначається як брак тестостерону, який асоціюється з відповідними симптомами або ознаками недостатньої продукції сперматозоїдів, або того й іншого разом. Це може бути результатом пошкодження яєчок або гіпоталамо-гіпофізарної системи . Обидва можуть бути вродженими і набутими . Крім того, недостатність деяких ферментів здатна підвищувати стійкість органів-мішеней до дії андрогенів. Діагноз визначається вмістом гормонів. Лікування залежить від етіології, але типово включає замісну терапію тестостероном.
Причини гіпогонадизму у чоловіків
Первинний гіпогонадизм, обумовлений нездатністю яєчок відповідати на ФСГ і ЛГ. При первинному гіпогонадизмі страждає продукція тестостерону, його змісту недостатньо для гальмування продукції ФСГ і ЛГ, при цьому рівні ФСГ і ЛГ наростають. Найбільш частою причиною первинного гіпогонадизму є синдром Кляйнфельтера. Він проявляється порушенням розвитку сім’яних канальців яєчка і каріотипом 47, XXY.
Вторинний гіпогонадизм — недостатність гіпоталамуса або гіпофіза, які повинні забезпечити продукцію достатньої кількості ФСГ і ЛГ. При вторинному гіпогонадизмі рівень тестостерону низький, при цьому рівень ФСГ і ЛГ низький або на відміну від первинного нормальний. Деякі гострі системні захворювання можуть викликати тимчасовий вторинний гіпогонадизм. Деякі варіанти гіпогонадизму можуть мати первинні і вторинні причини.
Симптоми і ознаки гіпогонадизму у чоловіків
Вік початку недостатності тестостерону визначається анамнезом: вроджений, дитячий, дорослий гіпогонадизм. Вроджений гіпогонадизм може починатися в триместрах.
Якщо він починається в першому триместрі, то результат проявляється в неадекватній чоловічої статевої диференціацією. Повна відсутність тестостерону призводить до формування нормальних жіночих зовнішніх статевих органів. Результат часткової недостатності тестостерону призводить до аномалій від формування непевних статевих органів до гіпоспадії. Гіпогонадизм у і триместрі проявляється формуванням мікрофаллоса і неопущением яєчок.
Недостатність тестостерону, що проявляється в дитячому віці, може не мати явних наслідків, і зазвичай не розпізнається аж затримки пубертату. Нелікована гіпогонадизм затримує розвиток вторинних статевих ознак. У дорослих, які страждають цим захворюванням, спостерігаються недостатній розвиток м’язів, високо поставлений голос, маленька мошонка, зменшені статевий член і яєчка, рідкісні лобкові і пахвові волосся, відсутність волосся на тілі. Може розвиватися гінекомастія і євнухоподібні пропорції тіла у зв’язку зі зниженням функції епіфіза і триваючому зростанням кісток у довжину.
У них може розвиватися гінекомастія і евнухоидальные пропорції тіла внаслідок зниженого функціонування епіфіза та триваючого росту кісток у довжину.
Прояви недостатності тестостерону у дорослих можуть мати різні варіанти, які залежать від вираженості та тривалості недостатності. Основні — зниження лібідо, еректильна дисфункція, зниження розумових здібностей , поганий сон і нічні кошмари, депресивні мінливий настрій, іноді схильність до агресії. Зниження м’язової маси, збільшення вісцерального жиру, атрофія яєчок, остеопенія, гінекомастія і рідкісне оволосіння тіла типово розвиваються протягом декількох місяців або років.
Діагностика при гіпогонадизмі у чоловіків
Вроджений і дитячий гіпогонадизм можна підозрювати по затримці пубертату або за наявними аномалій. Гіпогонадизм дорослих слід запідозрити за клінічними ознаками, але в силу їх неспецифічність та малої вираженості їх далеко не завжди помічають. Синдром Кляй-нфельтера може проявлятися у хлопчиків-підлітків, молодих чоловіків з гипого-надизмом, про нього слід думати при обстеженні всіх дорослих чоловіків з дуже маленькими яєчками. Ураження яєчок при гіпогонадизмі обов’язково має місце.
Діагноз первинного і вторинного гі-погонадизма. Підвищення вмісту ФСГ і ЛГ більш характерно для первинного гіпогонадизму, ніж зниження концентрації тестостерону. Концентрації ФСГ і ЛГ завжди допомагають визначити, де первинний гіпогонадизм, а де вторинний; високий вміст гонадотро-піна, навіть при нормальному або зниженому тестостерон, визначає первинний гіпогонадизм, тоді як навіть якщо концентрація гонадотропіну знижена або нижче очікуваного за вмістом тестостерону, виявляють вторинний гіпогонадизм. На противагу цьому у хлопчиків з маленьким ростом і затримкою пубертату низький рівень тестостерону в поєднанні з низьким рівнем гонадотропінів може бути результатом конституціональної затримки статевого розвитку. Підвищення рівня ФСГ у крові з нормальним рівнем тестостерону та ЛГ часто виявляють при порушеннях сперматогенезу, коли продукція тестостерону нормальна. Первинний гіпогонадизм не вимагає подальших досліджень, хоча деякі клініцисти рекомендують дослідження каріотипу для остаточної діагностики синдрому Кляйнфельтера.
Загальний тестостерон крові, крові ФСГ, ЛГ крові визначають одночасно. Нормальний рівень загального тестостерону становить від 300 до 1200 нг/дл . Початкове визначення вмісту тестостерону може бути в будь-який час доби, але повторно для підтвердження гіпогонадизму рівень тестостерону повинен бути визначений вранці. У зв’язку з віковим збільшенням рівня статевого гормонсвязывающего глобуліну з віком рівень загального тестостерону недостатньо вказує на гіпогонадизм після 50 років. Хоча вільний тестостерон в крові більш точно визначає функціональну концентрацію тестостерону, цей вимір вимагає врівноваженого діалізу, який технічно важкий і в звичайній лікувальній практиці не використовується. Деякі сучасні набори обіцяють його визначення з допомогою аналога вільного тестостерону, однак результати часто бувають не точні, особливо при цукровому діабеті 2-го типу, ожиріння, гипотироидизме, які змінюють рівень ПГСГ. Концентрація вільного тестостерону може бути розрахована за ПГСГ, альбуміну, кількісне визначення значень вільного тестостерону доступно на www. ssam.ch. У зв’язку з імпульсної секреції ФСГ і ЛГ їх концентрації іноді вимірюють спільно в трьох пробах венозної крові, взятої з 20-хвилинним інтервалом. Концентрації ФСГ і ЛГ у крові зазвичай складають <5 ммо/мл в препубертатному періоді і між 5 і 15 ммо/мл у дорослих.
Дослідження сперми показано чоловікам при безплідді. У підлітків або дорослих зразок насіння забирають шляхом мастурбації після 2 днів утримання від еякуляції, її кількісні та якісні параметри є показником функції сім’яних канальців. Зразок насіння в нормі має обсяг понад 2,5 мл з 20 млн сперматозоїдів в 1 мл, 60 % яких морфологічно нормальні і здатні до пересування.
Визначення вторинного гіпогонадизму. Деякі недиагностирован-ві системні захворювання можуть бути причиною тимчасового зниження рівнів тестостерону, ФСГ і ЛГ. Вторинний гіпогонадизм у таких випадках може бути підтверджений їх повторним визначенням через 6 тижнів. Для підтвердження вторинного гіпогонадизму у підлітків іноді виконують тест для визначення гонадотропін-релізінг-гормону. Якщо у відповідь на введення V ГтРг рівні ФСГ і ЛГ зростають, має місце затримка пубертату. Якщо рівні не підвищуються, досить імовірний істинний гіпогонадизм. Для визначення причини підтвердженого вторинного гіпогонадизму дослідження повинні, крім того, включати визначення рівня пролактину в крові і скринінг-тести на гемохроматоз . Якщо пролактин в сироватці підвищений, є підозра на пухлину гіпофізу, виключений гемохроматоз, або рівень тестостерону <200 нг/дл, слід за допомогою РКТ і МРТ виключити аденому або іншу пухлина гіпофіза. Якщо є ознаки синдрому Кушинга, можна виявити зниження екскреції вільного кортизолу або дексаметазону в добовій сечі.
Лікування гіпогонадизму у чоловіків
Лікування гіпогонадизму у чоловіків спрямована на забезпечення адекватного заміщення брак андрогенів. Пацієнти з первинним гіпогонадизмом при будь гормон-замісної терапії ніколи не стануть фертильними. На відміну від них хворі вторинним гіпогонадизмом в результаті лікування гонадотропіном часто фертильність набувають.
Лікування гіпогонадизму у чоловіків тестостероном. Підліткам без ознак пубертату у віці 15 років і старше, може бути застосований довгостроково діючий тестостерон 50 мг внутрішньом’язово 1 раз в місяць від 4 до 8 міс. Такі низькі дози можуть викликати вирилизацию і стимулювати пубертат без обмеження росту людини. Підлітки більш старшого віку з недостатнім рівнем тестостерону повинні отримувати курс лікування довготривалих тестостероном енантат або ципионатом в дозі, яка послідовно зростає від 50 до 200 мг внутрішньом’язово через 1-3 тиж тривалістю від 18 до 24 міс. Нашкірний гель теж може бути використаний, але це лікування набагато дорожче і важче контролюється. Коли доза ін’єкційного препарату досягає 100-200 мг кожні 2 тижні, у старших підлітків можлива його заміна на 1 % гель у дорослому дозуванні.
Дорослим з підтвердженим дефіцитом тестостерону може бути корисна замісна гормонотерапія. Лікування попереджає або гальмує розвиток остеопенії, зниження м’язової маси, вазомоторних порушень, зниження лібідо і рідкісної еректильної дисфункції. Замісна терапія можлива 1 % гелем тестостерону по 5-10 г щодня, внутрішньом’язовим введенням тетостерона по 100 мг протягом 7 днів або 200 мг кожні 10-14 днів, нашкірним застосуванням тестостеронового пластиру 5-6 мг щодня. Тестостеро-новий гель підтримує фізіологічно нормальний рівень гормону в крові більш стійко, але внутрішньом’язове введення і пластир використовуються у зв’язку з їх меншою вартістю.
Потенційні побічні ефекти тестостерону і його аналогів включають еритроцитоз , вугри , гінекомастію і дуже рідко збільшення простати або набряки. Лікування може стимулювати зростання існуючої карциноми передміхурової залози, але до виникнення раку простати безпосереднього відношення не має. Парентеральні і нашкірних форми тестостерону краще більшості оральних форм, які, крім тестостерон андеканат, значно підвищують ризик розвитку гепатоцелюлярної дисфункції і аденоми печінки.
В ході лікування гематокрит слід контролювати протягом 6-12 міс, пальцеве ректальне дослідження і дослідження простат-специфічного антигену оцінюють щорічно у чоловіків старше 50 років. Якщо гематокрит >54 %, доза тестостерону повинна бути зменшена на /4 /3. При замісній тестостеронотерапии зміст ПСА крові зростає до нормальних значень з урахуванням віку. Збільшення зазвичай спостерігають на 10-30 % , але може досягати і 100 % без ознак раку передміхурової залози.
Лікування безпліддя при гіпогонадизмі.
Безпліддя при первинному гіпогонадизмі у чоловіків не піддається гормональної терапії. Чоловіки з первинним гіпогонадизмом періодично мають малу кількість сперми, що іноді можна коригувати мікрохірургічними методами. Їх сперма може бути здатна до запліднення яйцеклітини при застосуванні допоміжних репродуктивних технологій . Безпліддя при вторинному гіпогонадизмі відповідає на замісну терапію гонадотропіном. Інші симптоми вторинного гіпогонадизму добре корригируются замісної терапії тестостероном. Якщо вторинний гіпогонадизм викликаний захворюванням гіпофіза, замісна терапія гонадотропіном, як правило, буває успішною. Її починають із заміщення ЛГ. Після припинення введення всіх екзогенних андрогенів, заміщення ЛГ проводять спочатку в низьких дозах і при необхідності збільшують до високих доз людського хо-рионического гонадотропіну від 2 до 3 разів на тиждень. Дозу вважають відрегульованої через 3 міс після досягнення нормальної концентрації тестостерону в крові. Контроль сперми здійснюють щомісяця, однак поліпшення її якісних показників не слід очікувати раніше 4 міс. Замісну терапію ФСГ, яка коштує значно дорожче, починають, якщо замісна терапія ЛГ тривалістю від 6 до 12 міс не стимулює сперматогенез. Для замісної ФСГ-терапії використовують людський менотропный гормон або людський рекомбінантний ФСГ, починаючи з 75 до 150 МО 3 рази на тиждень. Доза може бути подвоєна, якщо відсутній ефект після 6 міс комбінаційної терапії з ЧХГт. Багато чоловіки стають фертильними в результаті лікування, незважаючи на невелику кількість сперматозоїдів, яке у здорових зазвичай вважається недостатнім для запліднення.
Вторинний гіпогонадизм у чоловіків, внаслідок ураження гіпоталамуса спочатку починають лікувати ЛГ і ФСГ, оскільки це патогенетично обґрунтовано. Якщо вони неефективні, застосовують замісну терапію ГтРГ , у 80-90 % чоловіків це лікування може бути ефективним.
