Ізольована вегетативна недостатність

Зміст статті:

• Біль
• Причини виникнення болю при вегетативної недостатності
• Модуляція болю
• Обстеження пацієнта з больовим синдромом
• Лікування болю при вегетативної недостатності
• Неопіоідние анальгетики
• Опіоїдні анальгетики
• Допоміжні препарати
• Невральний блокада
• Нейростімуляціі

Ізольована вегетативна недостатність виникає із-за загибелі нейронів вегетативних гангліїв, викликаючи ортостатичну гіпотензію та інші вегетативні симптоми.

Ізольована вегетативна недостатність, раніше звана ідіопатичною ортостатичною гіпотензією або синдромом Бредбері—Эгглстона, являє собою генералізовану вегетативну недостатність без залучення ЦНС. Дане захворювання відрізняється від множинної системної атрофії відсутністю залучення в патологічний процес центрального або преганглионарного ланки. Ізольована вегетативна недостатність частіше вражає жінок, зазвичай починається в 40-50 років і не прогресує до смерті.

Біль

Біль — найчастіша причина звернення пацієнтів за медичною допомогою. Вона має сенсорні та емоційні компоненти і, як правило, поділяється на гостру і хронічну біль. Гостра біль зазвичай супроводжується гіперактивністю симпатичної нервової системи, супутня болю емоційна реакція — тривога. Хронічна біль не супроводжується гіперактивністю симпатичної нервової системи, але може асоціюватися з вегетативними симптомами, що супроводжує емоційна реакція — депресія. Переносимість болю істотно розрізняється у різних людей.

Причини виникнення болю при вегетативної недостатності

Гострий біль у відповідь на пошкодження тканин виникає в результаті активації периферичних больових рецепторів і специфічних сенсорних больових волокон. Хронічна біль, викликана пошкодженням тканини, мабуть, обумовлена постійною активацією зазначених волокон. Хронічна біль може бути нейропатичної. Нейропатіческая біль обумовлена пошкодженням або дисфункцією периферичної або центральної нервової системи, а не стимуляцією больових рецепторів.

Ноцицептивная біль виникає зазвичай при пошкодженнях або захворюваннях; вона може бути соматичної або вісцеральної. Соматичні больові рецептори розташовані в шкірі, підшкірній клітковині, фасції, інших видах сполучної тканини, окісті, эндосте і суглобових сумках. Стимуляція цих рецепторів викликає гостру або тупу обмежену біль. Вісцеральні больові рецептори, розташовані у внутрішніх органах і навколишньої сполучної тканини. Вісцеральна біль, що виникає при пошкодженні полого органу, недостатньо локалізована, вона зазвичай глибока, ниючий або переймоподібний; можливий феномен відображеної болю в межах дерматомов, іннервіруемих з тих же сегментів спинного мозку. Вісцеральна біль внаслідок пошкодження капсули органу або глибокої сполучної тканини може бути більш обмеженою і гострою.

Незважаючи на те, що чисто психогенна біль — як вид соматичної галюцинації — зустрічається рідко, психологічні фактори, тим не менш, вносять вклад у формування хронічної болю і в деяких пацієнтів можуть домінувати. Біль, ймовірно викликана психологічними чинниками, іноді нази

Рівень норадреналіну зазвичай менше 100 пг/мл у положенні лежачи на спині і не збільшується після прийняття вертикального положення.

Лікування болю при вегетативної недостатності симптоматичне: вазопресори та еластичні панчохи при ортостатичної гіпотензії; збагачена клітковиною дієта і розм’якчувач стільця при запорі; спазмолітики при порушенні функції сечового міхура; уникнення перегрівання при порушеннях потовиділення.

Етіологія, як правило, невідома; в деяких випадках виникнення захворювання пов’язано з аутоімунної вегетативною нейропатією.

Головний симптом — ортостатична гіпотензія; можуть виявлятися інші вегетативні симптоми. Діагноз ставиться методом виключення. ється психогенної болем. Більш точним для психогенної болю буде термін «психофізіологічна біль», оскільки остання виникає за взаємодії фізіологічних і психологічних феноменів. Цей тип болю може бути класифікований в діапазоні термінів, використовуваних для позначення соматоформних розладів в Діагностичному і статистичному посібнику психічних захворювань, видання четверте.

Багато больові синдроми многофакторны. Наприклад, хронічна біль в області попереку і більшість синдромів болю при онкологічних захворюваннях мають виражений ноцицептивный компонент, але можуть бути також пов’язані з нейропатичної болем через пошкодження нерва.

Модуляція болю

Больові волокна входять у спинний мозок через гангліїв задніх корінців, проходять в бічних канатиках до таламусу і потім до кори головного мозку. В процесі проходження сигналу по проводящему шляху больовий сигнал модулюється збудливими і гальмівними імпульсами і різними нейрохимическими медіаторами. Взаємодія цих модуляторів, поки ще мало вивчених, призводить до посилення або зниження сприйняття і реакції на біль.

Повторна стимуляція сенситизирует нейрони в задньому розі спинного мозку так, що периферичний стимул більш низької інтенсивності викличе виникнення болю. Сенситизация периферичних нервів і структур на інших рівнях ЦНС, що тягне тривалі сі-наптические зміни в кіркових чутливих полях, в результаті буде підтримувати позитивне сприйняття болю.

Вивільняються при пошкодженні тканин субстанції і компоненти запального каскаду також підвищують чутливість периферичних ноцицепторов. До них відносяться вазоактивні пептиди та інші медіатори.

Психологічні чинники служать важливими модуляторами больових відчуттів. Вони визначають не тільки вербальну оцінку болю самим пацієнтом, але і генерують еферентні сигнали, які модулюють нейротрансмісію болю на всьому протязі провідника. Психологічна реакція на тривалу біль у взаємодії з іншими центральними чинниками викликає довготривалі зміни у сприйнятті болю.

В лікуванні хронічного болю ряд нейромодуляторов, які беруть участь у модуляції болю на шляху передачі, що є посередниками в реалізації знеболюючого ефекту препаратів, які не є анальгетиками, таких як антидепресанти, протисудомні засоби, стабілізатори мембран.

Обстеження пацієнта з больовим синдромом

Лікар повинен встановити причини, інтенсивність і характер болю, а також ступінь її впливу на якість повсякденного життя хворого і його психологічний стан. Оцінка причин гострого болю обговорюється в інших розділах Керівництва; в цьому розділі аналізується хронічна біль.

В анамнезі повинні бути відображені якісна характеристика болю, інтенсивність і локалізація болю, наявність і характер відображеної болю, тривалість болю, зміна болю в ході захворювання, частота і тривалість ремісій і коливання інтенсивності болю, а також фактори, що зміцнюють і ослаблюють її. Необхідно оцінити вплив болю на образ життя пацієнта, включаючи елементи повсякденної активності, роботу, улюблені заняття і взаємини в сім’ї.

Необхідно уточнити, що пацієнт розуміє під словом «біль», відокремлюючи при цьому психологічні аспекти, депресію і тривогу, що важливо для підбору адекватної терапії. Необхідно чітко розрізняти біль і страждання, особливо у онкологічних хворих, чиї страждання можуть визначатися швидше втратою якоїсь функції і страхом перед насувається смертю, ніж власне болем.

Слід уточнити, яка роль вторинних вигод у появі болю або прагненні до непрацездатності. Сприйняття болю може бути значніше реальних ушкоджень, обумовлених самим захворюванням.

Необхідно розпитати пацієнта про ліки, якими він користувався, їх ефективності і побічних діях, а також про інших застосовувалися методи лікування. Слід з’ясувати, чи не зловживає пацієнт алкоголем, психотропними стимуляторами і наркотиками; не бере участь пацієнт в якомусь судовому процесі, в результаті якого він має намір отримати фінансову компенсацію за заподіяну шкоду здоров’ю. Особистий і сімейний анамнез хронічного болю також може прояснити природу цього захворювання, оскільки не виключено можливий внесок членів сім’ї в персистенцию хронічного болю.

Інтенсивність болю. Оскільки зовнішні прояви і характер скарг на біль варіюють залежно від культурного рівня і конкретної особистості, інтенсивність болю необхідно виміряти і об’єктивізувати. Визначення вихідних параметрів больового синдрому допомагає згодом оцінювати ефективність лікування.

Використовують такі методи для об’єктивної оцінки болю : вербальну шкалу категорій болю, числові шкали і візуальну аналогову шкалу. За числовою шкалою пацієнт визначає інтенсивність болю в балах від 0 до 10. За шкалою ВАШ пацієнт характеризує інтенсивність болю, ставлячи відмітку на немаркованої лінії довжиною 10 см з вказівкою «немає болю» на лівій стороні, а «нестерпна біль» — на правій. Інтенсивність болю визначають по відрізку, що залишився до кінця лінії. Для об’єктивізації інтенсивності болю у дітей, розумово відсталих і малограмотних використовують зображення різного емоційного забарвлення зображення плодів різної величини.

Лікування болю при вегетативної недостатності

Наркотичні та ненаркотичні анальгетики — це основні препарати, що застосовуються для лікування болю. Антидепресанти, протисудомні засоби та інші препарати центральної дії з побічним анальгетическим дією застосовуються для лікування хронічної або нейропатіческой болю. Додатковими методами лікування болю є интраспинальная інфузія, нейростімуляціі, ін’єкційна терапія і блокада периферичних нервів і корінців. Психотерапія та поведінкова терапія можуть допомогти пацієнтам змінити їх емоційну і поведінкову реакцію на біль.

Неопіоідние анальгетики

Ацетоаминофен та нестероїдні протизапальні засоби призначають для купірування легкого та помірного болю. З представлених в таблиці можна вводити тільки парентерально кеторолак. Ненаркотичні анальгетики не викликають розвитку фізичної залежності або толерантності.

Ацетоаминофен не має протизапальну та антитромботичним дією, а також не подразнює слизову оболонку шлунка.

До групи НПЗП відносяться неселективні інгібітори циклооксигенази-1 і ЦОГ-2 і селективні інгібітори ЦОГ-2 ; усі вони ефективні анальгетики. Самим доступним в групі є аспірин, однак він має пролонговану антитромботичним дією. Мінімальне подразнення слизової оболонки ШЛУНКОВО-кишкового тракту і, отже, мінімальне ульцерогенна дія притаманне коксибам.

За даними ряду досліджень, про-тромботическое дію коксибов може збільшувати ризик інфаркту міокарда, інсульту і клаудикации. Цей ефект, як з’ясувалося, залежить від дозування та тривалості лікування. В одному дослідженні ризик адресується окремим неселективних інгібіторів ЦОГ-1 і ЦОГ-2, однак представлені дані обмежені і суперечливі.

Деякі клініцисти віддають перевагу спочатку використовувати коксибы; інші призначають тільки хворим, схильним до подразнення слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. Про ймовірність розвитку фізичної залежності слід думати у всіх випадках, коли лікування тривало кілька днів. Однак розвиток психічної залежності — дуже рідкісне явище у пацієнтів без токсикоманії в анамнезі. До початку лікування опіоідами лікар повинен ретельно зважити потенційний ризик розвитку залежності у пацієнта, але навіть при його наявності лікування опіоідами все ще можливо за умови жорсткого контролю.

Шляхи введення. Використовуються всі шляхи введення. При тривалому лікуванні перевага надається введенню всередину і трансдермальному введення; в обох випадках забезпечуються достатня ефективність і стабільний рівень препарату в крові. Пролонговані пероральні та трансдермальні форми оптимізують режим прийому, що особливо важливо для забезпечення знеболюючої дії в нічний час. Пероральний фентаніл всмоктується через слизову оболонку порожнини рота, у зв’язку з чим використовується для седації і купірування болю у дітей.

Внутрішньовенний шлях введення забезпечує швидкий початок дії та зручність у титруванні дози, але тривалість знеболювального ефекту обмежена. Можливий виражений болюсный ефект. Безперервна внутрішньовенна інфузія, іноді з введенням підтримуючої дози під контролем пацієнта, запобігає цей ефект, але вимагає дорогого обладнання; цей метод звичайно супроводжується шлунково-кишковими розладами після попереднього лікування іншими НПЗП), або при поганій переносимості НПЗП в даний час або в анамнезі. У разі тривалого лікування будь-якими НПЗП, особливо коксибами, хворим з серцево-судинними факторами ризику слід дотримуватися обережності. Також з обережністю слід призначати всі НПЗП хворим з нирковою недостатністю; негативна дія на нирки характерне і для коксибов.

Якщо стартова доза не забезпечує адекватного знеболення, її можна збільшити в межах безпечної максимальної дози. Якщо цей захід не дає бажаного ефекту, прийом препарату слід припинити. Якщо біль не виражена, можна спробувати інший нестероїдний протизапальний препарат. Тривале лікування НПЗП вимагає періодичного контролю параметрів гемограми, електролітного балансу крові, функції печінки і нирок, а також проведення аналізу калу на приховану кров.

Опіоїдні анальгетики

«Опіоїди» — загальна назва природних і синтетичних речовин, які, зв’язуючись з однойменними рецепторами в ЦНС, діють какагонисты. Опіоїди також називають наркотиками. Деякі опіоїди, використовувані для знеболювання, діють як антагоністи, і як агоністи; потенціал зловживання ними дещо знижений порівняно з тільки агоністами, але їх антагоністичну дію індукує абстиненцію у осіб зі сформованою фізичною залежністю від опіоїдів. В цілому при гострого болю оптимального ефекту можна досягти при застосуванні препаратів короткої дії; при хронічній болю — при застосуванні тривало діючих препаратів.

Опіоїдні анальгетики застосовуються для лікування інтенсивної гострої або хронічної болю. Обмежене використання опіоїдів призводить до марної болю і страждання пацієнта в силу того, що клініцисти часто занижують требуено використовується для купірування післяопераційного болю.

Внутрішньом’язовий шлях забезпечує більш тривале знеболення, ніж внутрішньовенний, однак нерівномірний всмоктування препарату і хворобливі відчуття під час маніпуляції є підставою для відмови від нього.

Интратекальное введення опіоїдів забезпечує тривале — до 24 год — полегшення страждань; интратекальное введення зазвичай використовують для купірування післяопераційного болю. Імплантовані пристрої інфузійні можуть забезпечити тривалу интравертебральную інфузію. Ці пристрої можна використовувати в комбінації з іншими препаратами.

Режим дозування і титрування. Стартову дозу опіоїдних анальгетиків моделюють залежно від реакції пацієнта; при необхідності дозу поступово підвищують до досягнення прийнятного рівноваги між ступенем чутливості і ризику розвитку побічних ефектів дозу слід знизити.

Немовлята, особливо недоношені, також чутливі до опиоидам в силу незрілості метаболічних шляхів елімінації опіоїдів.

При помірних транзиторних болях опіоїди можна вводити за потреби. При вираженої або тривалої болю препарати необхідно вводити регулярно, не чекаючи посилення болю; при необхідності — вводити підтримуючі дози препарату. Часта помилка — призначення препаратів короткої дії протягом тривалого часу, коли можливі епізоди прориву болю внаслідок недостатньої концентрації препарату в крові.

Для проведення керованої аналгезії пацієнт натисканням кнопки вводить болюсную дозу препарату ; можна почати знеболювання з інфузії морфіну по 0,5—1 мг/год, однак це не обов’язково. Лікар контролює кількість та інтервал введення болюсных доз. Хворим з попереднім досвідом лікування наркотичними анальгетиками або хронічним болем рекомендують почати з безперервної інфузії, потім перейти на болюсне введення, але вже великих доз препарату, регульованих надалі за потреби.

При лікуванні опіоідами можливий розвиток толерантності до анальгезирующему ефекту поряд з розвитком толерантності до побічних ефектів. Більшість хворих підбирають дозу, що забезпечує адекватне знеболення, і приймають її протягом тривалого часу; якщо в подальшому виникає потреба в збільшенні дози для підтримання ефекту, як правило, вона пов’язана з посиленням основного захворювання. Таким чином, побоювання щодо розвитку толерантності не повинні перешкоджати адекватному раннього і широкого призначення опіоїдів.

Опіоїдні анальгетики нерідко поєднують з ненаркотичними. Комбіновані форми, звичайно, зручні, однак властивості ненаркотического анальгетика обмежують можливість збільшувати дозу наркотичного анальгетика.

Побічні ефекти. Найбільш характерні побічні ефекти опіоїдів включаютугнетение дихання, седативний ефект, запор, нудоту і блювоту. Оскільки плазмова концентрація препарату досягає рівноважного стану до 4-5-го періоду напіввиведення, лікування препаратами із довгим періодом напіввиведення пов’язане з ризиком розвитку відстроченої токсичності, по мірі підвищення концентрації в плазмі крові. У разі опіоїдів з модифікованим вивільненням для досягнення концентрації рівноважного стану потрібно кілька днів лікування.

У літніх пацієнтів лікування опіоідами супроводжується великою кількістю побічних ефектів. Опіоїди часто викликають затримку сечі у чоловіків середніх років, що страждають доброякісною гіперплазією передміхурової залози.

Опіоїди слід з обережністю призначати хворим з нирковою недостатністю, хронічними обструктивними захворюваннями легенів, захворюваннями печінки, енцефалопатією або деменцією.

Запор зазвичай розвивається при тривалому лікуванні опіоідами; для профілактики, особливо при наявності схильності, слід збільшити в раціоні вміст клітковини і рідини, а також приймати проносні засоби.

Стійкий запор можна лікувати цитратом магнію по 90 мл всередину через 2-3 дні, лактулозою по 15 мл 2 рази на добу всередину або порошком пропилэтиленгликоля.

За показаннями може бути призначено лікування надмірної седації метилфенидатом, декстроамфетамином або модафинилом. Ці препарати зазвичай приймають вранці і при необхідності пізніше. Максимальна доза метилфенидата рідко перевищує 60 мг/добу. Деяким пацієнтам достатньо стимулюючого ефекту вживаються кофеїновмісних напоїв. Крім того, стимулятори можуть потенціювати знеболюючий ефект.

Нудоту можна лікувати гидроксизином в режимі по 25-50 мг 4 рази на добу всередину, метоклопрамідом в режимі по 10-20 мг 4 рази на добу всередину або ан-тиэметиком фентиазином.

Пригнічення дихання — рідкісний побічний ефект при лікуванні рекомендованими дозами і при тривалому застосуванні. При гострому розвитку може знадобитися штучна вентиляція легень до купірування побічної дії опіоїдів їх антагоністами.

Антагоністи опіоїдів. Ці структурні аналоги опіоїдів зв’язуються з опіоїдними рецепторами, але при цьому не володіють або володіють мінімальної наркотичної активністю. Їх використовують, головним чином, для купірування симптомів передозування опіоїдів, насамперед пригнічення дихання.

Дія налоксону починається приблизно через 1 хв при внутрішньовенному введенні і трохи пізніше — при внутрішньом’язовому. Однак тривалість його антагоністичної дії зазвичай коротше, ніж тривалість пригнічення дихання опіоідами; таким чином, необхідні повторні введення налоксону і ретельний моніторинг. Доза при гострому передозуванні препарату — 0,4 мг внутрішньовенно, при необхідності може бути введена повторно через 2-3 хв. У пацієнтів, що тривало приймають опіоїди, налоксон застосовують тільки для купірування пригнічення дихання; препарат слід вводити з обережністю, щоб не прискорити настання абстиненції і рецидиву болю. Рекомендований режим введення — по 1 мл розведеного розчину внутрішньовенно через 1 -2 хв до досягнення адекватного дихання.

Налтрексон — антагоніста опіоїдів, ефективний при прийомі всередину. Використовується як допоміжний засіб для лікування опіоїдної та алкогольної залежності. Препарат володіє тривалою дією і добре переноситься.

Допоміжні препарати

В якості допоміжних анальгетиків застосовують протисудомні препарати, антидепресанти, місцеві анестетики і глюкокортикоїди. Ці препарати використовують досить широко, але перш за все для лікування болю з нейропатическим компонентом. Найчастіше призначають габапентин у високих дозуваннях — аж до 1200 мг 3 рази на добу і іноді більше.

Не менш популярні препарати для місцевого застосування, такі як крем з капсаїцином, об’єднані креми, пластирі з 5 % лідокаїну та ін. Їх застосування пов’язане з мінімальним ризиком побічних ефектів, тому вітається при лікуванні багатьох типів болю.

Невральний блокада

Переривання передачі нервових імпульсів по периферичним або центральним ноцицептивным провідникам препаратами або фізичними методами забезпечує короткочасне, а часом і тривале поліпшення. Деструкція провідного шляху використовується рідко, зазвичай у випадках прогредиентного перебігу захворювання або короткої очікуваної тривалості життя.

Місцеві анестезуючі препарати можна вводити внутрішньовенно, інтратекально, внутриплеврально, трансдермально, підшкірно або епідурально. Епідуральна аналгезія з використанням місцевих анестезуючих засобів або опіоїдів особливо ефективна при деяких типах післяопераційного болю. Тривалий епідуральне введення лікарського засобу іноді використовується у пацієнтів з локалізованою болем і короткою очікуваною тривалістю життя. Для тривалого інтра-вертебрального введення лікарського засобу перевага віддається интратекальному запровадженню з використанням імплантованого інфузомату.

Нейроаблация — це переривання ноцицептивного шляху за допомогою хірургічного втручання або радіочастотної деструкції. Процедура застосовується, головним чином, для купірування больового синдрому у ракових хворих. Метод більш ефективний у лікуванні соматичної болю, ніж вісцеральної. Зазвичай виконують нейроаблацию висхідного спіноталамічного шляху, що купірує больовий синдром протягом декількох років, проте з побічними ефектами у вигляді анестезії і дизестезии. Нейроаблацию задніх корінців виконують при можливості точної топічної діагностики рівня ураження.

Нейростімуляціі

Нейростімуляціі може зменшити біль, мабуть, за рахунок активації ендогенної модуляції болю. Найчастіший метод — черезшкірна електрична нейростімуляціі, при якій на шкіру впливають електричним струмом малої сили. Крім того, електроди можуть бути імплантовані в периферичні нерви або вздовж задніх канатиків в епідуральному просторі. Досвід застосування глибокої стимуляції мозку і стимуляції рухових зон кори мозку не дав очікуваних результатів.