Мембрано-проліферативний гломерулонефрит: симптоми, діагноз і лікування гломерулонефриту мембрано-проліферативного

Зміст статті:

  • Симптоми мембрано-проліферативного гломерулонефриту
  • Діагноз мембрано-проліферативного гломерулонефриту
  • Прогноз і лікування гломерулонефриту мембрано-проліферативного у дітей

Мембрано-проліферативний ГН — гетерогенна група захворювань, які мають змішані нефритические і нефротичні риси і морфологічні характеристики. Головним чином вони зустрічаються у дітей. Причина мембрано-проліферативного гломерулонефриту— відкладення імунних комплексів, яке має ідіопатичний або вторинний по відношенню до системної патології характер. Діагноз мембрано-проліферативного гломерулонефриту підтверджують біопсією нирки. Прогноз, як правило, несприятливий. Лікування мембрано-проліферативного гломерулонефриту включає антитромбоцитарні препарати і глюкокортикоїди.

Мембрано-проліферативний ГН — група иммуноопосредованных порушень, що характеризуються гістологічно потовщенням БМК та пролиферативными зміни при світловій мікроскопії. Виділяють три типу, у кожного з яких можуть бути первинні або вторинні причини. Первинні форми зустрічають у дітей і молодих осіб в 8-30 років, вони відповідальні за 10 % всіх випадків НС у дітей, в той час як вторинні форми мають тенденцію вражати дорослих, старших 30 років. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто; відомі сімейні випадки деяких типів захворювання. Припускають, що генетичні фактори відіграють певну роль, принаймні в деяких випадках.

Тип становить 80-85 % випадків. Він зазвичай виникає вторинно на тлі системних імунних захворювань, хронічних інфекційних процесів, злоякісних новоутворень та інших порушень.

Тип становить 15-20 %. Він, ймовірно, є аутоімунним захворюванням, при якому аутоантитіла gG пов’язує конвертазу СЗ, роблячи останній стійким до інактивації; иммунофлуоресцентное фарбування виявляє СЗ навколо щільних включень і в мезангиуме.

Тип, як вважають, є порушенням, подібним типом. Причина невідома, але може бути пов’язана з відкладенням імунних комплексів. Аутоантитіла gG проти термінальних компонентів комплементу виявлено у 70% пацієнтів.


Симптоми мембрано-проліферативного гломерулонефриту

Симптоми відповідають таким при нефротичному синдромі в 60-80 % випадків. Симптоми нефритического синдрому представлені в 15-20 % випадків і типу і більш часто —при типі хвороби. На момент встановлення діагнозу у 30 % пацієнтів є артеріальна гіпертензія, а у 20 % — ниркова недостатність. Артеріальна гіпертензія часто розвивається навіть до зниження швидкості клубочкової фільтрації. Пацієнти з типом захворювання мають високу частоту очних розладів, які, в кінцевому рахунку, порушують зір.

Діагноз мембрано-проліферативного гломерулонефриту

Діагноз грунтується на результатах біопсії нирки. Профілі комплементу сироватки крові частіше змінені при мембрано-проліферативному ГН, ніж при інших гломерулярних захворювань, і представляють діагностичне значення; гіпокомплементемія є багатофакторною за походженням і вважається маркером хвороби, а не причиною. При типі захворювання концентрація СЗ частіше знижена, ніж С4, на момент встановлення діагнозу, далі він зменшується при спостереженні, але в кінцевому рахунку нормалізується. Зміст СЗ частіше і інтенсивніше зменшується при типі хвороби. При типі концентрація СЗ знижена, а С4 залишається в нормі. Нефрітіческій фактор СЗ виявляють у 80 % пацієнтів з типом і у деяких пацієнтів з типом ГН. Нефрітіческій фактор термінального комплементу виявляється в 20 % при типі, у рідкісних випадках при типі і 70% випадків типу хвороби.

Серологічні тести обов’язкові для уточнення вторинних причин ГН типу. Клінічний аналіз крові, що отримується в ході діагностики, демонструє нормохромнонормоци-тарну анемію, часто не пропорційну стадії ниркової недостатності, та тромбоцитопенію споживання.

Прогноз і лікування гломерулонефриту мембрано-проліферативного у дітей

Мембрано-проліферативний ГН типу часто прогресує повільно. Тип прогресує значно швидше. Загалом віддалений прогноз несприятливий. Термінальна стадія ниркової недостатності розвивається у 50 % пацієнтів протягом 3-5 років і у 75 % протягом 10 років; через 5 років, тільки у 25 % пацієнтів зберігається нормальна ниркова функція. Спонтанна ремісія зустрічається у 5 % пацієнтів. Мембрано-проліферативний ГН типу рецидивує у 30 % випадків після трансплантації; тип рецидивує в 90 % випадків.

Специфічна терапія, ймовірно, не показана хворим з протеїнурією «не нефротичного діапазону», оскільки захворювання зазвичай повільно прогресує. Дітям з протеїнурією «нефротичного діапазону» призначають преднізолон 2,5 мг/кг всередину 1 раз на день через день протягом року з подальшим переходом на підтримуючу дозу 20 мг через день протягом 3-10 років, яка може стабілізувати ниркову функцію. Однак глюкокортикоїди можуть викликати затримку росту та артеріальну гіпертензію. У дорослих дипіридамол з ацетилсаліциловою кислотою протягом року, схоже, може стабілізувати ниркову функцію, через 3-5 років від початку захворювання, але через 10 років немає відмінності від плацебо. Тривала терапія може знадобитися.

Додаткові методи лікування мембрано-проліферативного гломерулонефриту включають інтерферону-2 при патології, асоційованої з гепатитом с, і плазмаферез з глюкокортикоїдами при важкої супутньої кріоглобулінемії або швидко прогресуючому ГН. Інгібітори АПФ можуть зменшити протеїнурію і допомогти контролювати артеріальну гіпертензію.