Множинна системна атрофія

Зміст статті:

  • Клінічна картина
  • Діагностика множинної системної атрофії
  • Множинна системна атрофія: лікування

Множинна системна атрофія — неухильно прогресуюче нейродегенеративное захворювання, що викликає пирамидную, мозочок і вегетативну дисфункцію. МСА включає 3 захворювання, які раніше вважалися самостійними: оливопонтоцеребеллярную атрофію, стрионигральную дегенерацію і синдром Шая—Дрейджера. МСА проявляється артеріальною гіпотензією, затримкою сечі, запором, атаксією, ригідністю і постуральними порушеннями. Діагноз множинної системної атрофії ставиться на підставі клінічних симптомів. Симптоматичне лікування множинної системної атрофії включає інфузійну терапію, судинозвужувальні препарати та застосування еластичної одягу для підтримки тонусу.

Множинна системна атрофія вражає вдвічі частіше у чоловіків, ніж жінок. Захворювання дебютує в середньому в 53 роки, після появи перших симптомів тривалість життя не перевищує 9-10 років.

Етіологія невідома, але нейронна дегенерація виявляється в кількох областях мозку. Початкові симптоми захворювання визначаються обсягом ураження. Патогномонічним морфологічним ознакою МСА є виявлення ци-топлазматических включень, що містять а-синуклеин в олигодендроглиаль-них клітинах.


Клінічна картина

Початкові симптоми варіабельні, але, як правило, включають комбінацію резистентного до леводопе паркінсонізму, мозочкових розладів і вегетативних симптомів.

Симптоми паркінсонізму включають м’язову ригідність, брадикінезію, постуральні порушення і різкий постуральний тремор. Часто зустрічається высокотональная тремтяча дизартрія. На відміну від хвороби Паркінсона, тремор спокою і дискінезія зустрічаються рідко, а лікування леводопою лише на самому початку частково усуває симптоми захворювання.

Мозочкова дисфункція проявляється атаксією, дизметрией, адиадохокинезом, розлади координації рухів і патологічним ністагмом.

Типовими симптомами вегетативної недостатності є ортостатична гіпотензія, затримка або нетримання сечі, запор і еректильна дисфункція. До них можуть згодом приєднатися порушення функції потових, слинних і слізних залоз, порушення дихання і ковтання, нетримання калу та ін. Характерні епізоди апное і хропіння під час сну.

Діагностика множинної системної атрофії

Можливий діагноз ставиться на підставі клінічних даних при одночасному виявленні вегетативної недостатності і паркінсонізму або мозочкових симптомів. Подібні симптоми можуть виникати при хворобі Паркінсона, деменції з тільцями Леві, ізольованою вегетативної недостатності, вегетативних нейропатиях, прогресуючому надъядерном паралічі, множинних інфарктах мозку або лікарський паркінсонізмі.

Досліджень, що допомагають провести диференціальну діагностику, немає, проте патологічні зміни в смугастому тілі, мосту і мозочку за даними МРТ мають діагностичне значення. На підставі наведених ознак у сукупності з симптомами генералізованої вегетативної недостатності та недостатньої реакції на леводопу діагноз МСА може бути поставлений ще прижиттєво.

Множинна системна атрофія: лікування

Специфічна терапія не розроблена, проводиться симптоматичне лікування.

Лікування ортостатичної гіпотензії включає інфузійну терапію із застосуванням водно-сольових розчинів; флудрокортизон всередину по 0,1—0,4 мг 1 раз на добу. Певну користь приносить носіння еластичною одягу і стимуляція а-адренорецепторів мидодрином по 10 мг 3 рази на добу всередину. Недоліком мидодрина є збільшення периферичного судинного опору і артеріального тиску в положенні лежачи. Піднявши узголів’я ліжка на 10 см, можна пом’якшити нічну поліурію та артеріальну гіпертензію в положенні на спині, а також вираженість ранкової ортостатичної гіпотензії.

Допустимо застосування всередину леводопи/карбідопи з 25/100 мг перед сном або перголида по 0,1 мг 1 раз на добу із збільшенням дози до 0,25 і 1 мг три рази на день для зниження м’язової ригідності і інших симптомів паркінсонізму, але, як правило, вони неефективні. Нетримання сечі внаслідок гіперрефлексії детрузора можна лікувати хлоридом оксибутиніну по 5 мг 3 рази на добу всередину або толтеродином до 2 мг 2 рази на добу всередину. Хворих слід навчити навичкам самостійного катетеризації сечового міхура. Для лікування запору призначають багата клітковиною дієту і препарати для пом’якшення випорожнень; при наполегливому запорі показані клізми. При еректильної дисфункції призначають силденафіл 50 мг всередину, можливо поєднання з різними фізичними методами.