Нефрітіческій і нефротичні синдроми

Деякі гломерулярные захворювання зазвичай проявляються рисами нефритического і нефротичного синдрому. Вони включають фибриллярный і иммунотактоидный гломерулонефрити, мембрано-проліферативний ГН і вовчаковий нефрит.

Фібрилярні і иммунотактоидные гломерулопатии — рідкісні стану, морфологічно характеризуються організованими включеннями неамилоидных микроволокнистых або микротрубчатых структур у межах ниркового мезангію та базальної мембрани.

Фибриллярный і иммунотактоидный гломерулонефрити, виявляються приблизно в 0,6 % ниркових біопсій, однаково часто у чоловіків і жінок і описані у пацієнтів старше 10 років. Механізм не відомий, хоча депонування імуноглобулінів, особливо gG – і легких ланцюгів і комплементу, передбачає дисфункцію імунної системи. Пацієнти можуть мати супутню парапротеинемию, криоглобулинемию, дискразию плазматичних клітин, ВКВ або ж первинну ниркову патологію без ознак системного захворювання.

У всіх пацієнтів є протеїнурія і понад 60 % з них — нефротичного діапазону. Мікрогематурія присутня приблизно у 60 % пацієнтів; артеріальна гіпертензія — у 70 %. Трохи більше 50 % пацієнтів мають ниркову недостатність вже при первинному зверненні.

Діагноз нефритического і нефротичного синдрому, засновують на лабораторних даних та підтверджують даними біопсії нирки. Результат аналізу сечі зазвичай показує змішану нефритическую і нефротическую картину. Концентрація комплементу іноді знижена. Світлова мікроскопія біоптатів показує розширення мезангію за рахунок эозинофильных включень і помірною гиперклеточности. Забарвлення конго червоним на амілоїд негативно. Імунне фарбування показує gG і комплемент в області включень. Електронна мікроскопія показує гломерулярные включення, що складаються з позаклітинних, подовжених, неветвящихся мікроволокон або мікротрубочок. Діаметр мікроволокон і мікротрубочок варіює від 9 нм до понад 50 нм. Деякі експерти розрізняють иммунотактоидную і фибриллярную гломерулопатии за наявності микротрубчатых структур у включеннях; інші відрізняють їх за відсутності асоційованої системної патології, наприклад парапротеинемии, кріоглобулінемії або ВКВ.

Захворювання зазвичай повільно прогресує, призводячи до термінальної стадії ниркової недостатності у 50 % пацієнтів протягом 2-4 років. Більш швидке зниження ниркової функції можливе при наявності артеріальної гіпертензії, протеїнурії нефротичного діапазону і ниркової недостатності при первинному зверненні.

Імунодепресанти використовували без очевидного результату; більший успіх може бути досягнутий при застосуванні глюкокортикоїдів, коли знижена концентрація комплементу.