Нефрогенний нецукровий діабет: симптоми, діагноз і лікування нефрогенного нецукрового діабету

Зміст статті:

  • Симптоми нефрогенного нецукрового діабету
  • Діагноз при несахарнм діабеті нефрогенний
  • Нефрогенний нецукровий діабет: лікування

Нефрогенний нецукровий діабет — нездатність сконцентрувати сечу з-за зниженою реакції ниркових канальців на антидіуретичний гормон, що веде до продукції великої кількості неконцентрированной сечі. Патологія може бути спадковою або вторинної при станах, що погіршують ниркову концентрацію. Симптоми включають поліурію і ознаки, пов’язані з дегідратацією і гипернатриемией. Діагноз нецукрового діабету, ґрунтується на вимірюванні змін осмолярності сечі після обмеження вживання води і/або призначення екзогенного АДГ. Лікування нецукрового діабету складається з адекватного вживання води, тіазидових діуретиків, НПЗЗ і низкобелковой дієти з низьким вмістом солі.

Нефрогенний нецукровий діабет може бути спадковим, найчастіше Х-зчепленим, але в рідкісних випадках аутосомно-рецесивним. Гомозиготи повністю стійкі до АДГ. У гетерозигот є нормальна або дещо знижена реакція на АДГ.

Придбаний ННД може зустрічатися при захворюваннях, що супроводжуються ушкодженням мозкової речовини або дистальних нефронів і погіршенням концентраційної здатності, що робить нирки нечутливими до АДГ. Ці порушення включають медуллярную і поликистозную хвороба; нефропатию серповидно-клітинної анемії; дозвіл викликав обструкцію периуретрального фіброзу; медуллярную губчасту нирку; пієлонефрит; гипокалиемическую і гиперкальциемическую нефропатії; амілоїдоз; синдром Шегрена і мієломна хвороба. Деякі не-фротоксины, особливо літій і демеклоциклин, можуть викликати ННД.

Помірна форма придбаного ННД може виникнути у будь-якого пацієнта похилого віку, ослаблених або хворого з гострою або хронічною нирковою недостатністю. Незвичайна форма тразиторной стійкості до АДГ також зустрічається у деяких жінок в другій половині вагітності.


Симптоми нефрогенного нецукрового діабету

Яскравим проявом захворювання є велика кількість неконцентрированной сечі. У пацієнтів, як правило, є хороша реакція спраги, і вміст натрію в плазмі крові залишається майже нормальним. Однак у пацієнтів без адекватного доступу до води або при неможливості повідомити про своїй жадобі часто розвивається гіпернатріємія в результаті надмірної дегідратації.

У немовлят з спадковим ННД може виникнути органічне ураження головного мозку з наступною олігофренією, якщо не зроблено своєчасне лікування нецукрового діабету. Навіть на тлі лікування, фізичний ріст у хворих дітей часто затримується, ймовірно, з-за частої дегідратації.

Діагноз при несахарнм діабеті нефрогенний

ННД слід підозрювати у будь-якого пацієнта з великим діурезом за рахунок неконцентрированной сечі. Глюкозурія повинна бути виключена. Вміст натрію плазми крові злегка збільшена у пацієнтів з адекватним споживанням води, але може бути різко збільшена у хворих, які не мають вільного доступу до вживання води. Осмолярність сечі зазвичай менше 200, незважаючи на клінічні симптоми гіповолемії.

Діагноз підтверджується тестом дегідратації, який оцінює максимальну концентраційну здатність і реакцію на екзогенний АДГ. Після 3-6 год дегідратації максимальна осмолярність сечі у пацієнтів з ННД аномально низька. ННД можна відрізнити від центрального нецукрового діабету шляхом призначення екзогенного АДГ. У пацієнтів з центральним нецукровий діабет осмолярність сечі збільшується на 50-100 % через 2 год після призначення екзогенного АДГ, тоді як у пацієнтів з ННД можливо тільки мінімальне підвищення осмолярності сечі.

Нефрогенний нецукровий діабет: лікування

Лікування нецукрового діабету полягає в забезпеченні адекватного вживання води та корекції основної причини або усунення будь-яких вірогідних нефротоксинов. Якщо пацієнт може вживати рідину при бажанні, серйозні ускладнення зустрічають рідко.

Деякі препарати можуть знизити діурез. Тіазидові діуретики можуть, як не парадоксально, знизити діурез, зменшуючи доставку води до АДГ-чутливих ділянок збірних канальців. НПЗЗ, амілорид і низкобелковая дієта з низьким вмістом солі можуть також бути корисними.