Зміст статті:
- Нефротичний синдром — причини виникнення у дітей
- Симптоми нефротичного синдрому
- Діагностика при нефротичному синдромі
- Нефротичний синдром: прогноз
- Нефротичний синдром: лікування
- Вроджені нефротичні синдроми
Нефротичний синдром — екскреція з сечею більше 3 г білка в день в результаті патології ниркових клубочків. Він більше поширений у дітей і має як первинні, так і вторинні причини. Діагностика нефротичного синдрому грунтується на вимірюванні відношення білок/креатинін сечі або добового білка сечі; основні причини діагностуються на підставі анамнезу, фізикального обстеження і біопсії нирок. Лікування нефротичного синдрому і прогноззалежать від причини.
Нефротичний синдром — причини виникнення у дітей
Нефротичний синдром зустрічається в будь-якому віці, але більш поширений у дітей, головним чином в 1,5-4 роки. В молодшому віці хлопчики частіше хворіють, ніж дівчата; в старшому віці і хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто. Причини нефротичного синдрому різні в різних віках. Найпоширеніші первинні причини:
- хвороба мінімальних змін,
- фокальний сегментарний гломерулосклероз,
- мембранозна нефропатія.
Вторинні причини відповідальні менше ніж за 10 % випадків у дитячому віці, але більш ніж за 50 % у дорослому, зазвичай це діабетична нефропатія і прееклампсія. Амілоїдоз — нерозпізнана причина 4 % всіх випадків НС.
Протеїнурія виникає із-за змін ендотеліальних клітин капілярів, базальної мембрани клубочків, або подоцитов, які в нормі фільтрують білок плазми крові селективно за розміром і вагою. Механізм пошкодження цих структур не відомий при первинної патології клубочків, але припускають, що Т-лімфоцити надмірно продукують циркулюючий фактор проникності або пригнічують продукцію інгібуючого фактора проникності у відповідь на невизначені иммуногены і цитокіни. У результаті відбувається втрата з сечею макромолекулярних білків, насамперед:
- альбуміну,
- опсонінов,
- імуноглобулінів,
- еритропоетину,
- трансферину,
- гормонсвязывающих білків,
- антитромбіну, при патологіях, що викликають неселективную протеїнурію.
В результаті у пацієнтів з нефротичним синдромом розвиваються периферичні набряки, асцит, випоти і підвищується ризик інфекційних ускладнень, анемія; порушення функції щитовидної залози; тромбоемболія (у 5 % дітей і 40 % дорослих). Тромбоемболія може розвинутися не тільки з-за втрати з сечею антитромбіну, але також і з-за збільшеного печінкового синтезу факторів згортання крові, порушення функції тромбоцитів і підвищення в’язкості на тлі гіповолемії. Хронічні ускладнення нефротичного синдрому включають виснаження у дітей, коронарну патологію у дорослих, хронічну ниркову недостатність і хвороби кісткової тканини. Виснаження може нагадувати квашиоркор, включаючи ламкість нігтів та волосся, облисіння і уповільнення зростання. Коронарна патологія розвивається, оскільки НС викликає гіперліпідемію, артеріальну гіпертензію, і гиперкоагуляцию. Патологія кістки розвивається із-за дефіциту вітаміну D і застосування глюкокортикоїдів. Інші хронічні ускладнення включають гіпотиреоз внаслідок втрати тироглобуліну та проксимальної канальцевої дисфункції, викликає:
Ниркова недостатність рідко є первинним проявом, але може розвинутися на пізній стадії хвороби. Однак у пацієнтів з нефротичним синдромом, у результаті вторинних причин часто є ниркова недостатність початково або незабаром після маніфестації.
Симптоми нефротичного синдрому
Первинні симптоми включають анорексію, нездужання і пінисту сечу, викликану високими концентраціями білка. Затримка рідини може викликати задишку, дискомфорт у грудях, артралгию або болі в животі. Набряки можуть маскувати симптоми м’язового виснаження і викликати появу паралельних білих ліній в нігтьовому ложі.
Інші симптоми обумовлені численними ускладненнями НС.
Діагностика при нефротичному синдромі
Діагноз підозрюють у хворих з набряками і протеїнурією, виявленої при аналізі сечі і підтвердженої добовим вимірюванням экскретируемого з сечею білка. Етіологію можна припустити на підставі анамнезу ; коли причина не ясна, показано серологічні тести і біопсія нирок.
Зміст 3 г білка в добовій сечі має діагностичне значення. Відношення білок/креатинін у випадковому аналізі сечі відповідає кількості виділеного білка, приведеного до 1,73 м площі поверхні тіла в добовому кількості сечі. Використання відношення білка до креатиніну в зразку сечі може бути менш надійним, коли екскреція креатиніну надзвичайно висока або низька і при порушеннях, коли протеїнурія може змінюватися щодня.
Крім протеїнурії, аналіз сечі може показати наявність еритроцитів і циліндрів. Липидурия — наявність вільного жиру в канальцевых клітинах, у циліндрах або у вигляді вільних кульок — присутній початково, якщо причиною НС є патологія клубочків. Холестерин в сечі може бути виявлена при простій мікроскопії і має вигляд «мальтійського перетину» під поляризованим світлом; фарбування Суданом повинно використовуватися для виявлення тригліцеридів. Лейкоцити присутні у значній кількості при ексудативних захворюваннях ВКВ.
Додаткові тести допомагають охарактеризувати тяжкість та ускладнення патології. Концентрації креатиніну і азоту змінюються залежно від ступеня порушення ниркової функції. Вміст альбуміну часто менше 25 г/л Вміст загального холестерину і тригліцеридів зазвичай підвищується. Немає необхідності в рутинному дослідженні рівнів а – і у-глобулінів, імуноглобулінів, гормонсвязывающих білків, церулоплазміну, трансферину і компонентів комплементу, але вони також можуть бути низькими.
У дорослих біопсія нирок показана для діагностики основної причини ідіопатичних НС. Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей найбільш ймовірно являє хвороба мінімальних змін і зазвичай діагностується без біопсії, крім випадків, коли немає реакції на пробний курс глюкокортикоїдів. Специфічні морфологічні риси обговорені нижче в розділах захворювань.
Нефротичний синдром: прогноз
Прогноз визначається причиною НС. Повна ремісія може бути як спонтанної, так і на фоні лікування нефротичного синдрому. Прогноз в цілому сприятливий при захворюваннях, чутливих до глюкокортикоїдів. У будь-якому випадку, прогноз може погіршитися при інфекційних ускладненнях; артеріальної гіпертензії; вираженої азотемії; гематурії або тромбозах мозкових, легеневих, периферичних або ниркових вен. Висока Частота рецидивів у пацієнтів після трансплантації нирки з приводу центрального сегментарного гломерулосклероза, ВКВ, lgA-нефропатії та мембрано-проліферативного гломерулонефриту.
Нефротичний синдром: лікування
Специфічне лікування нефротичного синдрому, розглянуто нижче, у розділах захворювань. Підтримуюча терапія включає лікування вторинних причин, коли вони є, і дієтичні обмеження, гіпотензивні засоби та заходи запобігання ускладнень. Рідко важкий НС вимагає нефректомії з-за персистуючої гіпоальбумінемії. Лікування нефротичного синдрому і основних причин, може включати своєчасну терапію інфекцій, гіпосенсибілізацію і препарати базисної терапії. Зазначені заходи можуть вилікувати НС в певних випадках. Обмеження дієтичного білка більше не рекомендується через недоказанного ефекту на прогресію захворювання. Проте вживання насичених жирів та холестерину повинно бути обмежено, а обмеження прийому натрію рекомендується для корекції набряків. Інгібітори АПФ показані для зменшення системного та внутрішньоклубочкового артеріального тиску та протеїнурії. У хворих з помірною і тяжкою нирковою недостатністю вони можуть викликати або підсилити гіпокаліємію. Петльові діуретики зазвичай потрібні для корекції набряків, але може погіршити існуючу ниркову недостатність та гіповолемію, в’язкість крові і гиперкоагуляцию. Антикоагулянти показані при тромбоемболічних ускладненнях, але дуже нечисленні дані є в підтримку їх використання в якості первинної профілактики. Статини показані при гіперліпідемії. Всі пацієнти повинні отримати пневмококковую вакцину; використання пеніциліну як профілактичного засобу спірно.
Вроджені нефротичні синдроми
Вроджені нефротичні синдроми включають дифузний мезангиальный склероз і фінський тип НС.
Дифузний мезангиальный склероз — захворювання рідкісне. Даних на користь успадкування захворювання немає. Пацієнту з важкої протеїнурією може знадобитися двостороння нефректомія з-за вираженої гіпоальбумінемії; діаліз слід починати на ранніх термінах захворювання для корекції нутритивного дефіциту і полегшення якості життя. Хвороба зазвичай рецидивує в нирковому трансплантаті.
Фінський тип нефротичного синдрому — аутосомно-рецесивне захворювання, яке зустрічається у 1 з 8200 фінських новонароджених. Воно викликане мутацією в гені NPHS1, який кодує синтез подоцитарного білка щілинної діафрагми. Фінський тип НС є швидко прогресуючим і зазвичай протягом 1 року застосовують діаліз. Більшість пацієнтів помирає протягом року, але деякі підтримуються нутритивно до розвитку ниркової недостатності, вони потребують діалізу або трансплантації.
Інші рідкісні вроджені нефротичні синдроми в даний час генетично охарактеризовані. Вони включають резистентний до глюкокортикоїдів НС, сімейний фокальний сегментарний гломерулосклероз і синдром Denys-Drash.
