Ниркова глюкозурія — наявність глюкози в сечі без гіперглікемії; вона виникає внаслідок спадкового, ізольованого дефекту транспорту глюкози або зустрічається з іншого каналыдевой нирковою патологією.
Ниркова глюкозурія — екскреція глюкози в сечу при нормальних концентраціях глюкози крові. Патологія зазвичай супроводжується зменшенням максимального рівня транспорту глюкози і подальшим виділенням глюкози з сечею.
Порушення зазвичай успадковується за ауто-сомнодоминантному типу, але іноді може бути рецесивним. Ниркова глюкозурія може зустрічатися без яких-небудь інших розладів ниркової функції або бути частиною загального дефекту функції проксимальних канальців. Вона також може зустрічатися з різними системними порушеннями, включаючи синдром Фанконі, цистиноз, хвороба Вільсона, спадкову тирозинемию і окулоцереброренальный синдром.
Ниркова глюкозурія протікає безсимптомно і без серйозних ускладнень. У разі глюкозурії, пов’язаної із спільним дефектом, функції проксимальних канальців, симптоми можуть включати гипофосфатемический рахіт, гіповолемію, затримку росту, м’язову гіпотонію, очні зміни у вигляді катаракти, глаукоми або кілець Кайзера-Флейшера. При таких знахідках повинні бути прийняті до уваги інші транспортні дефекти, крім глюкозурії.
Патологію зазвичай відразу помічають по звичайному аналізу сечі. Діагноз грунтується на виявленні концентрації глюкози більше 500 мг у добовому об’ємі сечі в умовах відсутності гіперглікемії. Для підтвердження того, що экскретируемый цукор — це глюкоза, і для виключення пентозурии, фруктозурии, сукрозурии, мальтозурии, галактозурии і лактозурии, для всіх лабораторних досліджень повинен використовуватися метод оксидазглюкозы.
Ізольована ниркова глюкозурія протікає доброякісно і не потребує лікування.
Симптоми і лікування.
