Нирковий канальцевий ацидоз: симптоми, ознаки, діагноз і лікування ниркового канальцевого ацидозу

Зміст статті:

  • Симптоми ниркового канальцевого ацидозу
  • Діагноз при нирковому канальцевом ацидозі
  • Нирковий канальцевий ацидоз: лікування
  • Симптоми діагноз при нирковому канальцевом ацидозі
  • Прогноз лікування ниркового канальцевого ацидозу

Нирковий канальцевий ацидоз — ацидоз та електролітні розлади, зумовлені порушенням ниркової екскреції іонів водню, порушенням реабсорбції НСТ або патологічною продукцією альдостерону, або реакцією на альдостерон. Перебіг хвороби може бути безсимптомним, проявлятися симптомами електролітних розладів або прогресією до хронічної ниркової недостатності. Діагноз ниркового канальцевого ацидозу, грунтується на характерних змінах рН і електролітів сечі у відповідь на кислотну або основне навантаження. Лікування ниркового канальцевого ацидозу спрямоване на корекцію рН і дисбалансу електролітів, використовуючи ощелачивающие кошти, електроліти і рідко лікарські препарати.

Нирковий канальцевий ацидоз — клас розладів, при яких екскреція іонів водню або реабсорбція відфільтрованого НСТ порушені, що призводить до хронічного метаболическому ацидозу при нормальному аніонного інтервалі. Зазвичай присутній гіперхлоремія і часто зустрічають вторинні розлади інших електролітів, наприклад, калію і кальцію.

Хронічний ПКА часто пов’язаний зі структурними змінами ниркових канальців і може призводити кхронической ниркової недостатності.

Тип 1 ПКА — порушення секреції іонів водню в дистальних канальцях, що призводить до персистирующе-го підвищення рН сечі і системного ацидозу. Вміст НСТ плазми крові зазвичай менше 15 мекв/л. Часто присутні гіпокаліємія, гіперкальціурія і зниження цитратної екскреції. Цей синдром зустрічається рідко. Спорадично його спостерігають у дорослих, він може бути первинним або вторинним при різних захворюваннях або на тлі прийому препаратів. Сімейні випадки зазвичай виявляються в дитячому віці і успадковуються найчастіше за аутосомно-домінантним типом. Вони, як правило, пов’язані з гипекальциурией і не-фрокальцинозом.

Тип 2 ПКА — порушення реабсорбції НСО в проксимальних канальцях, що приводить до підвищення рН сечі >7, при нормальній концентрації НСО в плазмі крові і рН <5,5, якщо резерви НСО в плазмі крові вичерпані в результаті триваючих втрат. Цей синдром може зустрічатися як частина загальної дисфункції проксимальних канальців і може бути пов’язаний зі збільшенням сечової екскреції глюкози, сечової кислоти, фосфатів, амінокислот і білка. Порушення зустрічається рідко і найчастіше при синдромі Fancon, нефропатії легких ланцюгів, множинної мієломної хвороби або дії різних лікарських засобів. Інші причини включають дефіцит вітаміну D, хронічну гіпокальціємію з вторинним гіперпаратиреозом, трансплантацію нирок, вплив важких металів та інші спадкові захворювання, наприклад, відсутність толерантності до фруктози, хвороба Вільсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.

Тип 4 ПКА виникає внаслідок дефіциту альдостерону або резистентності дистальних канальців до альдостерону. Оскільки альдостерон запускає резорбцію натрію в обмін на калій і водень, екскреція калію сповільнюється і призводить до гіперкаліємії, зниження продукції аміаку і зменшення екскреції кислот. Однак рН сечі зазвичай нормальний. Вміст НСТ плазми крові зазвичай знаходиться в області нижньої межі норми. Це порушення є найпоширенішою формою ПРОВИНИ. Тип 4 ПКА лщ зазвичай зустрічається спорадично і вдруге при порушенні взаємозв’язку альдостерон—ренін—ниркові канальці. Він може також зустрічатися при цукровому діабеті, нефропатії при ВІЛ-інфекції або інтерстиціальному пошкодження, інфекції і при прийомі різних препаратів. Інші причини включають наднирковозалозної недостатність, вроджену гіперплазія надниркових залоз і генетичні порушення.


Симптоми ниркового канальцевого ацидозу

ПКА зазвичай протікає безсимптомно. Однак можуть проявитися симптоми хронічних електролітних розладів. Порушення балансу кальцію при 1 типі ПКА можуть призвести до патології кісток або формування конкрементів.

Важкі електролітні порушення електроліту зустрічають рідко, але можуть бути небезпечними для життя. Люди з типом 1 або 2 ПКА можуть мати симптоми гіпокаліємії, включаючи м’язову слабкість, гипорефлексию і параліч. Тип 4 ПКА зазвичай протікає безсимптомно лише з помірним ацидозом, але у разі тяжкої гіперкаліємії можуть виникнути аритмії або паралічі. Симптоми гіповолемії можуть розвинутися в результаті втрати води супроводжує екскрецію електролітів.

Діагноз при нирковому канальцевом ацидозі

ПКА слід диференціювати у пацієнтів з непоясненим метаболічним ацидозом з нормальним аніонним інтервалом.

Тип 1 ПКА підтверджується показником рН сечі, який залишається більше 5,5 при системному ацидозі. Ацидоз може виникати спонтанно або бути индуцирован навантажувальних кислотним тестом. Нормально функціонуючі нирки призводять рН сечі до <5,2 протягом 6 год ацидозу.

Тип 2 ПКА діагностують вимірюванням рН сечі та фракційної екскреції НСТ під час інфузії НСТ. При другому типі рН сечі зростає вище 7,5, а фракційна екскреція НСТ >15 %.

Тип 4 ПКА диференціюють у пацієнтів з метаболічним ацидозом і постійної гіперкаліємією без очевидної причини, як тяжка ниркова недостатність, надмірне вживання препаратів і добавок калію або використання калійзберігаючих діуретиків. Низький трансканальцевый градієнт концентрації калію вказує на неадекватно низьку сечову екскрецію калію і передбачає гипоальдостеронизм або канальцеву резистентність до альдостерону.

Точний діагноз ниркового канальцевого ацидозу, може бути отриманий при вимірюванні вмісту реніну і альдостерону в плазмі крові після стимуляції, але звичайно не потрібно.

Нирковий канальцевий ацидоз: лікування

Лікування ниркового канальцевого ацидозу полягає в корекції рН і балансу електролітів з ощелачивающей терапією. Безуспішна терапія ПКА в дитячому віці призводить до уповільнення росту.

Лужні засоби, наприклад, NaHCO або цитрат натрію, допомагають досягти відносно нормальних плазмових концентрацій НСТ. Цитрат калію може бути використаний, коли є постійна гіпокаліємія або кальцієві камені. Вітамін D і препарати кальцію можуть також бути необхідні для обмеження скелетних деформацій, що виникають із-за остеомаляції або рахіту.

Тип 1 ПКА. Дорослим призначають NaHCO або цитрат натрію. У дітей повна добова доза може бути до 2 мекв/кг кожні 8 год і повинна коригуватися з ростом дитини.

Тип 2 ПКА. Концентрація НСТ плазми крові не може бути відновлено до нормального діапазону, але прийом НСТ повинен перевищувати кислотну навантаження дієти. Однак надмірне заміщення НСТ збільшує втрати КНСО з сечею. Таким чином, цитратні солі можуть відшкодувати NaHCO і краще переносяться. Препарати калію або цитрат калію можуть знадобитися хворим з гіпокаліємією на тлі прийому NaHCO, але не рекомендуються хворим з нормальними або високими плазмовими концентраціями калію. У складних випадках гідрохлоротіазид у низьких дозах може стимулювати транспортну функцію проксимальних канальців. У випадку генералізованої проксимальної канальцевої дисфункції призначають фосфати та ергокальциферол для корекції гіпофосфатемії, кісткових проявів і нормалізації плазмової концентрації фосфату.

Тип 4 ПКА. Гіпокаліємію лікують шляхом збільшення об’єму циркулюючої крові, дієтичним обмеженням калію і калийнесберегающими діуретиками. Деякі пацієнти потребують мінералокортикоїдної замісної терапії, яка повинна проводитися з обережністю, бо може посилити артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність або набряки.

Однак оскільки артеріальна гіпертензія і доброякісний нефросклероз поширені, доброякісний нефросклероз є одним з найпоширеніших діагнозів у хворих з термінальною стадією ниркової недостатності.

Симптоми діагноз при нирковому канальцевом ацидозі

Можуть розвинутися симптоми хронічної ниркової недостатності. Симптоми ураження органів-мішеней, пов’язані з артеріальною гіпертензією, можуть зустрічатися в судинах очного дна, шкіри, центральної нервової системи і периферії.

Хворобу можна підозрювати, коли рутинні аналізи крові вказують на погіршення ниркову функцію. Діагноз встановлюється перш за все на підставі анамнезу, ознак ураження органів-мішеней, пов’язаних з артеріальною гіпертензією, та фізикального дослідження.

Лабораторні тести можуть підтвердити хронічну ниркову недостатність і виключити інші причини ниркової патології. Як правило, аналіз сечі показує невелику кількість клітин або циліндрів в осаді. Екскреція білка зазвичай становить менше 1 г/добу, але іноді знаходиться в нефротичному діапазоні.

Ультрасонографію виконують тільки при необхідності виключення інших причин ниркової недостатності. Вона може показати зменшення розмірів нирок. Якщо діагноз залишається неясним, виконують біопсію нирок.

Прогноз лікування ниркового канальцевого ацидозу

Прогноз зазвичай залежить від контролю АТ і ступеня ниркової недостатності. Зазвичай погіршення функції нирок прогресує повільно: після 5-10 років тільки у 2 % пацієнтів розвивається клінічно значуща ниркова дисфункція.

Лікування включає суворий контроль АТ. Цільове ПЕКЛО менш 140/90 мм рт.ст.,

Симптоми і лікування.