Серповидно-клітинна нефропатія

Зміст статті:

  • Симптоми діагноз при серповидно-клітинної нефропатії
  • Прогноз лікування серповидно-клітинної нефропатії

Серповидно-клітинна нефропатія — прогресуюча ниркова дисфункція, що виникає внаслідок появи серповидних еритроцитів в капілярах ниркових. Захворювання проявляється симптомами ниркової недостатності і безбольової макрогематурією, інфекції сечових шляхів і поліурією. Діагноз є, насамперед, клінічним. Прогноз серповидно-клітинної нефропатії несприятливий. Лікування серповидно-клітинної нефропатії полягає в профілактиці появи серповидних еритроцитів і підтримці ниркової функції.

Серповидноклітинна нефропатія виникає при трансформації еритроцитів у капілярах мозкового шару нирки у серповидні, що призводить до фокальним крововиливів і некрозам, интерстициальному запалення і фіброзу, канальцевої атрофії та інфаркту сосочків. Ці порушення ведуть до ниркової недостатності і можуть прогресувати до її термінальній стадії. Подібні розлади зустрічають меншою мірою у хворих носіїв серповидноклеточного ознаки і рідко призводять до термінальної стадії ниркової недостатності.

Стани, пов’язані з кризом серповидно-клітинної анемії і використанням нестероїдних протизапальних засобів, можуть привертати до медуллярному некрозу нирки.


Симптоми діагноз при серповидно-клітинної нефропатії

Пацієнти звертаються із симптомами повільно розвивається ниркової недостатності. Характерна безбольова макрогематурія. Спостерігають також дизурию, оскільки медулярний некроз нирки збільшує ризик повторної ІМП. Зниження концентраційної функції викликає помірну поліурію. Дегідратація може провокувати криз серповидно-клітинної анемії.

Діагноз є, насамперед, клінічним. Лабораторні тести підтверджують погіршення ниркової функції. Часто присутня гематурія. Протеїнурія досягає нефротичного діапазону приблизно у 4 % пацієнтів. Аномальне підвищення кислотності сечі може призводити до дистальному канальцевому ацидозу з гіперкаліємією і гиперхлореми-ческим метаболічним ацидозом.

Додаткові методи візуалізації не показані, якщо немає необхідності виявити інші причини. Біопсія нирок дає неспецифічні результати; вона може бути виконана, якщо не ясна причина або є підозра на супутню виліковна патологію. Біопсія може показати картину мембранозної або мембрано-проліферативної гломерулопатии, фокального і сегментарного гломерулосклероза.

Прогноз лікування серповидно-клітинної нефропатії

Прогресуюче перебіг захворювання і неухильно приводить до термінальної стадії ниркової недостатності. Медіана виживаності пацієнтів з серповидно-клітинної нефропатією становить 4 року; середня тривалість життя — 27 років.

Жоден вид терапії не здатний зупинити перебіг хвороби. Однак ранній агресивний підхід до терапії кризів серповидно-клітинної анемії може запобігти або уповільнити прогресію. Гемотрансфузії можуть тимчасово поліпшити порушену концентраційну функцію нирок у пацієнтів молодше 10 років, але не старше. Інгібітори АПФ можуть зменшити ступінь протеїнурії, але чи здатні вони зберегти ниркову функцію при серповидно-клітинної анемії, невідомо.

Ниркову недостатність необхідно лікувати. При термінальній стадії ниркової недостатності зазвичай застосовують діаліз. Менш часто вдаються до трансплантації. Виживаність пацієнтів з серповидно-клітинної нефропатією після трансплантації подібна до такої при інших причинах термінальної ниркової недостатності. Спорадично нефропатія рецидивує у трансплантаті.

Симптоми і лікування.