Швидко прогресуючий гломерулонефрит: симптоми, діагностика, прогноз і лікування швидко прогресуючого гломерулонефриту

Зміст статті:

  • Симптоми швидко прогресуючого гломерулонефриту
  • Діагностика швидко прогресуючого гломерулонефриту
  • Прогноз захворювання гломерулонефрит
  • Лікування швидко прогресуючого гломерулонефриту

Швидко прогресуючий ГН супроводжується мікроскопічною картиною формування в клубочках полулуний і прогресує до ниркової недостатності протягом тижнів або місяців. Діагностика швидко прогресуючого гломерулонефриту грунтується на анамнезі, результати аналізу сечі, серологічних тестах і біопсії нирок. Лікування гломерулонефриту швидко прогресуючого, включає прийом глюкокортикоїдів з або без циклофосфаміду і іноді плазмаферезу.

Швидко прогресуючий гломерулонефрит характеризується великим формуванням в клубочках полулуний, видимих при біопсії, і при відсутності лікування прогресує до термінальної стадії ниркової недостатності через тижні або місяці. Це відносно рідкісний ГН, що розвивається у 10-15 % всіх пацієнтів з ГН, зустрічається в основному у хворих 20-50 років. Типи і причини класифіковані на підставі результатів иммунофлюоресцентной мікроскопії.

Хвороба антитіл до базальної мембрани клубочків є аутоімунним ГН і становить 10 % випадків швидко прогресуючого гломерулонефриту. Вона може виникнути в результаті впливу на колаген альвеолярних капілярів вдихуваних антигенів, що запускає формування антитіл до колагену. Антиколла-геновые антитіла перехресно взаємодіють з БМК, фіксуючи комплемент і запускаючи клітинно-опосередковану запальну реакцію в нирках і легенях. Комбінацію ГН і альвеолярного кровотечі в присутності анти-БМК антитіл називають синдром Гудпасчера. Иммунофлюоресцентное фарбування ниркових біоптатів демонструє лінійні включення gG.

Імунокомплексний гломерулонефрит швидко прогресуючий, ускладнює численні інфекційні захворювання та хвороби сполучної тканини, а також виникає в поєднанні з іншими первинними гломерулопатиями. Иммунофлюоресцентное фарбування ниркових біоптатів демонструє неспецифічні зернисті імунні включення. Захворювання становить 40 % всіх випадків БПГН. Патогенез невідомий.

Пауцииммунный БПГН відрізняється відсутністю відкладення імунних комплексів або комплементу при иммунофлюоресцентном фарбуванні, складає 50 % всіх випадків БПГН. Майже всі пацієнти мають підвищену концентрацію антинейтрофильных цитоплазматичних антитіл і системний васкуліт.


Симптоми швидко прогресуючого гломерулонефриту

Захворювання зазвичай проявляється слабкістю, втомою, лихоманкою, нудотою і блювотою, анорексією, артралгіями і болями в животі. Деякі пацієнти пред’являють скарги, подібні на ПИГН, з гостро виникла гематурією. В середньому у 50 % пацієнтів є набряки і анамнез гострого грипоподібного ГРЗ протягом 4 тижнів від появи ниркової недостатності, за чим зазвичай слід виражена олігурія. Нефротичний синдром є в 10-30 % випадків. Артеріальна гіпертензія розвивається рідко, особливо у важкій формі. У пацієнтів з хворобою анти-БМК антитіл може бути легенева кровотеча або кровохаркання або тільки дифузні інфільтрати при рентгенографії органів грудної клітки.

Діагностика швидко прогресуючого гломерулонефриту

Діагноз грунтується на анамнезі і результати аналізів сечі і підтверджується серологічними тестами і біопсією нирок. Концентрація креатиніну сироватки крові майже завжди підвищена. Гематурія і еритроцитарні циліндри присутні завжди, часто зустрічається «телескопічний» осад сечі. Анемія є завжди, лейкоцитоз також поширений.

Серологічне дослідження повинно включати: анти-БМК антитіла ; антитіла до антистрептолизину-О, анти-ДНК антитіла або кріоглобуліни, залежно від клінічної картини; і титри АНЦА. Вивчення концентрації комплементу може бути необхідно при підозрі на імунокомплексний БПГН, тому що гіпо-комплементемия в цьому випадку зустрічається часто.

Рання біопсія нирок має істотне значення. Рисою, спільною для всіх типів швидко прогресуючого гломерулонефриту, є центральна проліферація гломерулярних епітеліальних клітин, іноді з нейтрофильной інфільтрацією, яка формує полумісячну клітинну масу, що заповнює простір Боумана більше 50 % клубочків. Гломерулярный судинний пучок зазвичай виглядає малоклеточным і спавшимся. Некроз у межах судинного пучка або півмісяця може бути найбільш вираженим проявом. У таких пацієнтів повинні бути досліджено гістологічні ознаки васкуліту.

Імунофлюоресцентна мікроскопія має відмінності для всіх типів БПГН. При хворобі анти-БМК антитіл лінійне або лентоподобное накопичення gG вздовж КБМ є найбільш значущим явищем і часто супроводжується лінійним і іноді зернистим накопиченням СЗ. При імуно-комплексному БПГН, імунофлюоресцентна мікроскопія показує дифузне нерегулярне мезангиальное накопичення gG і СЗ зазвичай разом з проліферацією внутригломерулярных клітин і формуванням полулуний. При раиммунном БПГН імунне фарбування і включення не виявляють. Однак фібрин зустрічають в межах полулуний незалежно від виду флюоресценції.

Прогноз захворювання гломерулонефрит

Спонтанна ремісія зустрічається рідко, і у 80-90 % нелікованих пацієнтів захворювання прогресує до термінальної стадії ниркової недостатності протягом 6 міс. Прогноз поліпшується при ранньому лікуванні гломерулонефриту швидко прогресуючого; предикторами хорошого відповіді на терапію є рання стадія анти-КБМ хвороби і ПИГН, ВКВ, гранулематоз Вегенера або вузликовий поліартеріїт як основна причина ГН.

Незалежно від наявності або відсутності лікування найгірший прогноз в осіб старше 60 років, пацієнтів з олигурической нирковою недостатністю або високою концентрацією креатиніну, і при наявності полулуний в більш ніж 75 % клубочків. Приблизно 30 % пацієнтів з раиммунным БПГН не мають ефекту від терапії, близько 40 % з них потребують діалізу та 33 % помирають протягом 4 років. З іншого боку, менше 20 % з тих, хто реагує на терапію, потребують діалізу та приблизно 3 % помирають. Пацієнти, у яких відновлюється нормальна функція нирок, мають залишкові гістологічні зміни переважно в клубочках, в основному підвищену кількість клітин з невеликим склерозом або без нього в межах гломерулярного судинного пучка або епітеліальних клітин і мінімального фіброзу интерстиция.

Смерть зазвичай відбувається через інфекційних або кардіальних ускладнень, оскільки уремическую причину смерті запобігають діалізом.

Лікування швидко прогресуючого гломерулонефриту

Лікування швидко прогресуючого гломерулонефриту, залежить від типу захворювання, хоча ні один протокол не був строго вивчений. Терапія повинна бути розпочата рано, в ідеалі, коли концентрація креатиніну <5 мг/дл, і перш ніж біопсія покаже формування полулуний у всіх клубочках або організовані півмісяця, як і фіброз интерстиция, і атрофію канальців. Лікування швидко прогресуючого гломерулонефриту, стає менш ефективним у міру прогресування цих рис і може бути навіть небезпечним в деяких групах пацієнтів Для анти-БМК хвороби рекомендують плазмаферез ; роль плазмаферезу менш чітко визначена при иммунокомплексном і пауцииммунном БПГН. Плазмаферез, як вважають, ефективний, оскільки він швидко видаляє вільні антитіла, інтактні імунні комплекси і медіатори запалення. Преднізолон і циклофосфамід, як правило, показані для мінімізації формування нових антитіл.

Для імунокомплексного та пауцииммунного швидко прогресуючого гломерулонефриту, глюкокортикоїди можуть знизити концентрацію креатиніну або відстрочити необхідність у діалізі більш ніж на 3 роки у 50 % пацієнтів. Циклофосфамід 1,5-2 мг/кг всередину 1 раз на день може бути ефективний у АНЦА-позитивних пацієнтів; щомісячні курси пульс-терапії можуть зменшити побічні ефекти, але їх значення чітко не визначено.

Лимфоцитаферез, методика видалення периферичних лімфоцитів із системної циркуляції, може бути корисна при пауцииммунном БПГН, але потребує подальшого вивчення.

Трансплантація нирок ефективна при всіх типах гломерулонефриту швидко прогресуючого, але захворювання може рецидивувати і в трансплантаті; ризик рецидиву зменшується на пізніх термінах після трансплантації. При хворобі анти-КБМ антитіл анти-КБМ титри не повинні виявлятися принаймні за 12 місяців до трансплантації.

Медичний довідник захворювань.