Склеродермическая ниркова хвороба

Зміст статті:

  • Симптоми склеродермической ниркової хвороби
  • Діагноз при склеродермической ниркової хвороби
  • Прогноз і лікування склеродермической ниркової хвороби

Склеродермическая ниркова хвороба розвивається, коли склеродермія вражає нирки і призводить до ниркової недостатності. Симптоми склеродермической ниркової хвороби, відображають прояви склеродермії, хронічної ниркової недостатності і артеріальної гіпертензії. Склеро-дермический нирковий криз — гостре прояв гіпертензивного кризу і ниркової недостатності, яким зазвичай передує погіршення шкірних симптомів склеродермії. Діагноз є, насамперед, клінічним. Без суворого контролю АТ прогноз несприятливий. Лікування склеродермической ниркової хвороби включає терапію склеродермії, підтримку ниркової функції і суворий контроль АТ.

Склеродермія — системне захворювання сполучної тканини, що викликає потовщення артеріальної стінки і звуження просвіту різних артерій. Приблизно у половини пацієнтів склеродермія вражає нирки, викликаючи руйнування клубочків і проліферацію інтими, збільшене накопичення колагену в адвентициальном шарі малих міждолькових ниркових артерій. Вторинні зміни сприяють ниркової дисфункції.

Склеродермическая ниркова хвороба більшою мірою характерна для хворих з дифузними, швидко прогресуючими шкірними симптомами, для афроамериканців і хворих, які приймають великі дози глюкокортикоїдів.

Склеродермический нирковий криз зустрічають у 10-20 % пацієнтів з склеродермической ниркової хворобою, при цьому ниркова функція різко погіршується і швидко.


Симптоми склеродермической ниркової хвороби

Ниркова патологія зазвичай розвивається відносно рано при склеродермії, майже незмінно протягом перших 1-5 років. Экстраренальные симптоми і симптоми склеродермії також присутні. Більшість пацієнтів звертаються з симптомами непомітно розвивається ниркової недостатності та помірної або тяжкої артеріальної гіпертензії.

При склеродермическом нирковому кризі симптоми гіпертензивного кризу і ниркової недостатності виникають гостро. Перед нирковим кризом шкірні симптоми звичайно швидко погіршуються.

Діагноз при склеродермической ниркової хвороби

Діагноз є, насамперед, клінічним. Аналіз сечі зазвичай показує помірну протеїнурію з нечисленними клітинами або циліндрами. Аналізи крові відображають ниркову недостатність. Може зустрічатися мікрогематурія. Аналізи крові іноді виявляють микроангиопатическую гемолітичну анемію. Додаткові дослідження не обов’язкові, якщо не припускають іншу причину погіршення ниркової функції.

Біопсія нирок зазвичай не потрібно, неспецифічна, оскільки судинні ураження відрізняються від інших форм тромботичної мікроангіопатії.

У всіх пацієнтів зі склеродермією повинна бути перевірена ниркова функція: концентрація креатиніну плазми крові та аналіз сечі на протеїнурію кожні 4 міс протягом перших 5 років після встановлення діагнозу. Показаний щотижневий амбулаторний контроль АТ. Пацієнтів інструктують зв’язуватися з лікарями при підвищенні артеріального тиску.

Прогноз і лікування склеродермической ниркової хвороби

Прогноз зазвичай несприятливий. Без лікування склеродермический нирковий криз призводить до вираженої ниркової недостатності протягом 1-2 міс. Однак агресивний контроль АТ при своєчасному початку може стабілізувати або поліпшити ниркову функцію у 70 % пацієнтів.

Склеродермический нирковий криз вимагає швидкого зниження АТ, зазвичай із застосуванням внутрішньовенного лабеталола або нітропрусиду натрію. Пізніше ПЕКЛО можна підтримувати прийомом препаратів всередину.

При склеродермической ниркової хвороби агресивний контроль АТ є ключовим. Інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину є гіпотензивними засобами вибору, оскільки вони володіють найбільш сприятливим впливом на ниркову функцію, ймовірність ускладнень і летальність. При підвищенні вмісту креатиніну блокатори кальцієвих каналів або судинорозширювальні засоби повинні бути додані або використані натомість. При розвитку азотемії стає важче управляти артеріальною гіпертензією, і діаліз часто потрібно протягом 1-2 років.

Ниркову недостатність необхідно лікувати. Застосування трансплантації нирки часто обмежене із-за важких екстраренальних проявів і склеродермической ниркової хвороби, яка може рецидивувати в нирковому алло-трансплантаті.

При екстраренальних проявів зазвичай призначають імунодепресанти або інші препарати, однак вони не полегшують ниркові прояви і можуть провокувати нирковий криз.

Симптоми.