Вовчаковий нефрит: симптоми і лікування вовчакового нефриту

Зміст статті:

  • Вовчаковий нефрит: симптоми і діагноз
  • Прогноз лікування вовчакового нефриту
  • Лікування вовчакового нефриту

Вовчаковий нефрит — ГН, викликаний ВКВ. Клінічні прояви включають гематурію, протеїнурію нефротичного діапазону і азотемію на більш пізніх стадіях. Діагноз вовчакового нефриту засновують на біопсії нирок. Лікування вовчакового нефриту основної патології зазвичай включає призначення глюкокортикоїдів, цитотоксичних препаратів та імуномодулюючих антиметаболітів.

Вовчаковий нефрит діагностують приблизно у 50% пацієнтів ВКВ. Однак загальна частота виникнення ймовірно більше 90 %, оскільки біопсія нирки у хворих з підозрою на СЧВ без клінічних ознак ниркової патології показує зміни, характерні для ГН.

Причини виникнення вовчакового нефриту, включає відкладення імунних комплексів з розвитком ГН. Імунні комплекси складаються з ядерних антигенів, особливо дезоксирибонуклеїнової кислоти, высокоафинных комплемент-зв’язуючих gG антиядерних антитіл, і антитіла до ДНК. Характерні субэндотелиальные, внутримембранные або субэпителиальные включення. Скрізь, де депоновані імунні комплекси, иммунофлюоресцентное фарбування виявляє комплемент і gG, gA, gM в різних пропорціях.

Вовчаковий нефрит необхідно відрізняти від нефропатії на тлі антифос-фолипидного синдрому, яка може зустрічатися незалежно або співіснувати у 33 % пацієнтів з аутоімунними захворюваннями. При антифосфоліпідному синдромі циркулюючий вовчаковий антикоагулянт викликає утворення мікротромбів, эндотелиальное пошкодження та кортикальну ішемічну атрофію. Нефропатія на тлі антифосфоліпідного синдрому збільшує ризик розвитку у пацієнта артеріальної гіпертензії та ниркової недостатності, порівняно з одним тільки волчаночным нефритом.


Вовчаковий нефрит: симптоми і діагноз

Найяскравіші симптоми — симптоми ВКВ; пацієнти з залученням в патологічний процес нирок можуть мати набряки, пінливу сечу та/або артеріальну гіпертензію. Діагноз припускають при наявності протеїнурії з микрогематурией і еритроцитарних циллиндрами або без них, при наявності у пацієнта ВКВ. Вовчаковий нефрит зазвичай розвивається через рік після встановлення діагнозу СЧВ, і пошук ниркової патології з призначенням аналізів сечі і уточненням концентрації креатиніну плазми крові виправданий всякий раз, коли ВКВ діагностована або підозрюється.

Діагноз вовчакового нефриту підтверджують при біопсії нирок. Гістологічну картину класифікують на нормальну ; імунні комплекси лише в мезангиуме ; клітинна проліферація і запалення менше 50 % клубочків і зазвичай з сегментарним розподілом ; клітинна проліферація і запалення понад 50 % клубочків і потовщення гломерулярної базальної мембрани з субэпителиальными і внутримембранными включеннями імунних комплексів.

Деякі з цих підтипів подібні іншим гломерулопатиям; наприклад мембранозный і дифузний проліферативний вовчаковий нефрит гістологічно подібні идиопатическому мембранозному ГН і типу мембрано-проліферативного ГН, відповідно. Перекриття між цими категоріями дуже суттєве, але система класифікації корисна, тому що клінічні та прогностичні особливості різні між категоріями.

Ниркова функція і активність СЧВ повинні регулярно контролюватися. Зростаюча концентрація креатиніну плазми крові відображає погіршення ниркову функцію, в той час як зниження вмісту комплементу або зростаючий титр анти-ДНК антитіл припускають підвищення активності хвороби.

Прогноз лікування вовчакового нефриту

Результат біопсії оцінюють полуколичественными характеристиками «активності» і індексом «хронізації», які описують вираженість запальної реакції, рубцювання, відповідно; індекс хронізації відображає прогресію вовчакового нефриту до ниркової недостатності. Багато експертів вважають, що легкий і помірний індекс хронізації повинен супроводжуватися більш агресивною терапією, тоді як більш важкі показники хронізації можуть вказувати на незворотну стадію захворювання, припускаючи, що відношення ризику/вигоди агресивної терапії може бути неприйнятним. Ступінь активності менш добре корелює з прогресією хвороби, можливо, тому що базується більшою мірою на запальному компоненті хвороби, який більш звернемо при лікуванні.

Прогноз та показання до лікування мембранозного вовчакового нефриту погано визначені і суперечливі.

Лікування вовчакового нефриту

Лікування звичайно включає цитотоксичні препарати, антиметаболіти і глюкокортикоїди. Індукція терапії циклофосфамідом, який зазвичай призначають внутрішньовенно болюсно, починаючи з 0,75 г/м, при вмісті лейкоцитів 3000/мкл, збільшуючи дозу до максимальної 1 м/м у фізіологічному розчині протягом 30-60 хв. Призначення рідин всередину або внутрішньовенно для створення великого діурезу минимизируеттоксическое дію циклофосфаміду на сечовий міхур. Преднізолон беруть по 60-80 мг всередину 1 раз на день з зменшенням дози, що підтримує ефект, до 20-25 мг через день протягом 6-12 міс. Доза преднізолону визначається экстраренальными проявами і кількістю рецидивів. Рецидиви зазвичай лікують збільшенням доз преднізолону.

Багато експертів замінюють більш токсичний циклофосфамід на мікофенолату мофетил або азатіоприн. Преднізолон в низькій дозі продовжує терапію і коригується на підставі активності хвороби. Тривалість підтримуючої терапії не менше 1 року.

Антикоагулянти теоретично обґрунтовано для пацієнтів з нефропатією на тлі антифосфоліпідного синдрому, але ефективність терапії не була доведена.