Хвороба мінімальних змін: лікування, діагноз

Зміст статті:

  • Діагноз при хворобі мінімальних змін
  • Лікування хвороби мінімальних змін

Хвороба мінімальних змін має гострий початок і проявляється набряками і важкої протеїнурією, головним чином у дітей. Ниркова функція зазвичай збережена. Діагноз встановлюється емпірично або на підставі біопсії нирки. Прогноз сприятливий. Лікування хвороби мінімальних змін включає призначення глюкокортикоїдів або циклофосфаміду, або циклоспорину для пацієнтів, які не відповідають на глюкокортикоїдну терапію.

Хвороба мінімальних змін є найчастішою причиною НС у дітей 4-8 років, але вона також зустрічається і у дорослих. Причина майже завжди невідома, хоча в окремих випадках можливо вторинне розвиток хвороби на фоні використання лікарських препаратів і лімфопроліферативних захворювань.

БМІ викликає НС без артеріальної гіпертензії або азотемії; мікрогематурія зустрічається приблизно у 20 % пацієнтів. Азотемія може зустрічатися в неидиопатических випадках та у хворих старше 60 років. Втрата з сечею альбуміну при БМІ виражена більше інших, більших за розміром білків плазми крові, ймовірно, тому що БМІ викликає зміни в бар’єрі ваги, а не в бар’єрі розміру в стінці клубочкових капілярів.


Діагноз при хворобі мінімальних змін

Діагноз у дітей найчастіше встановлюють за клінічними даними, але біопсія потрібно в атипових випадках і у дорослих. Електронна мікроскопія демонструє набряк з дифузним набуханням відростків епітеліальних подоцитов. Хоча згладжування не спостерігають у відсутності протеїнурії, важка протеїнурія може зустрічатися і при нормальних відростках подоцитов.

Лікування хвороби мінімальних змін

Спонтанна ремісія зустрічаються в 40 % випадків, але більшості пацієнтів призначають глюкокортикоїди. Приблизно 80-90 % пацієнтів реагують на початкову терапію глюкокортикоїдами. Однак у 40-60 % пацієнтів, які відповідають на терапію, розвивається рецидив. Пацієнти, які відповідають на терапію, повинні продовжувати приймати преднізолон ще протягом 2 тижнів і перейти на підтримуючий режим, щоб мінімізувати побічні ефекти. Більш тривала початкова терапія і більш повільна скасування преднізолону знижують частоту рецидивів. Нечутливість до даної терапії може бути обумовлена предсуществующим фокальним склерозом.

У пацієнтів, що не відповідають на глюкокортикоїдну терапію, з частими загостреннями і залежних від глюкокортикоїдів, тривала ремісія може бути досягнута на тлі цитотоксичної терапії. Однак ці препарати можуть придушити гонадную функцію, а циклофос фамид може викликати геморагічний цистит і придушити функцію лімфоцитів і кісткового мозку. Дозування слід перевіряти частими клінічними аналізами крові, геморагічний цистит діагностують регулярними аналізами сечі. Дорослі, особливо похилого віку або з артеріальною гіпертензією, схильні до побічних дій цитотоксичних препаратів. Інша альтернатива — циклоспорин всередину 3 мг/кг двічі на день, доза повинна бути пристосована для отримання концентрації в цільній крові 50-150 мкг/л. Повну ремісію спостерігають у понад 80 % пацієнтів, і лікування зазвичай продовжують протягом 1-2 років. Пацієнти, що відповідають на терапію циклоспорином, часто зазнають рецидив при припиненні прийому препарату.

Серед пацієнтів, стійких до цих видів терапії, більшість відповідає на альтернативні методи лікування, включаючи інгібітори АПФ, тіогуанін, левами-зол, імуран і микофенолат мофетил; менше 5 % мають прогресію до ниркової недостатності.