Хвороба тонких базальних мембран

Хвороба тонких базальних мембран — дифузне випадання базальної мембрани клубочків до 150-225 нм.

Хвороба тонких базальних мембран є спадковою і зазвичай передається аутосомно-домінантно. Не всі генетичні мутації були описані, але деякі сім’ї з хворобою тонких базальних мембран були виявлені з мутацією гена V типу а-4-колагену. Поширеність становить 5-9 %. Більшість пацієнтів не мають симптомів, і лише випадково при рутинних аналізах сечі у них виявляють мікрогематурії, хоча іноді відзначаються помірна протеїнурія і макрогематурія. Ниркова функція зазвичай збережена, але у деяких пацієнтів розвивається прогресуюча ниркова недостатність з невідомих причин. Повторювані болі в боці, як при lgA-нефропатії, бувають рідко.

Діагноз грунтується на сімейному анамнезі та виявлення гематурії без інших симптомів патології, особливо якщо у решти членів сім’ї без симптомів також є гематурія. Біопсія нирок не потрібна, але часто виконується для уточнення причини гематурії. На ранніх стадіях захворювання важко диференціювати з спадковим нефритом з-за загальних гістологічних рис. Анти-КБМ також зазвичай присутні при хворобі тонких базальних мембран.

Віддалений прогноз сприятливий, і в більшості випадків не потрібно ніякого лікування хвороба тонких базальних мембран. Пацієнтам з частою макрогематурією або больовим синдромом допомагають інгібітори АПФ, які можуть знизити внутриклубочковое тиск.